Marzo Aprile 2019

POEMS Syndrome: Inquadramento nosografico e considerazioni di un caso clinico

Abstract

La POEMS syndrome è una rara malattia multisistemica la cui peculiarità è rappresentata dalla coesistenza di due sintomi maggiori, polineurite e gammopatia monoclonale, accompagnati da sintomi minori quali organomegalia, endocrinopatia ed alterazioni cutanee.

Stimolati dall’osservazione di un paziente che presentava un complesso sintomatologico suggestivo per il riconoscimento di tale sindrome, abbiamo eseguito una revisione della letteratura al fine di riconoscerne l’inquadramento nosologico e l’espressione clinica polimorfa.

Parole chiave: POEMS, gammopatia monoclonale, calcifilassi, a malattia di Castleman, VEGF

Introduzione

POEMS è l’acronimo utilizzato per indicare una sindrome rara, polimorfa nelle sue manifestazioni cliniche, a etiologia sconosciuta probabilmente univoca. Tale condizione è relativamente frequente in Giappone, ma si riscontra raramente nei paesi occidentali. Descritta nel 1956 da Crow e ripresa da Fukase nel 1968, fu prima definita come Crow-Fukase Syndrome da Nakanishi, in uno studio del 1984 su 102 casi osservati in Giappone [1]. Nel 1980 Bardwick coniò tuttavia l’acronimo POEMS, per dare risalto alle cinque affezioni che la caratterizzano: Polineuropatia, Organomegalia, Endocrinopatia, gammopatia Monoclonale, modificazioni cutanee (Sk). 

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