POEMS Syndrome: Nosographic classification and considerations on a clinical case

Abstract

POEMS syndrome is a rare multisystemic disease characterised by the coexistence of two main symptoms, polyneuropathy and monoclonal gammopathy, associated with minor symptoms such as organomegaly, endocrinopathy, and skin changes. We describe a patient who presented with symptoms and signs fulfilling the criteria of POEMS. We have carried out a literature review with particular emphasis on its demographic and polymorphic clinical features.

 

Keywords: POEMS, monoclonal gammopathy, calciphylaxis, Castleman’s disease, VEGF

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Introduzione

POEMS è l’acronimo utilizzato per indicare una sindrome rara, polimorfa nelle sue manifestazioni cliniche, a etiologia sconosciuta probabilmente univoca. Tale condizione è relativamente frequente in Giappone, ma si riscontra raramente nei paesi occidentali. Descritta nel 1956 da Crow e ripresa da Fukase nel 1968, fu prima definita come Crow-Fukase Syndrome da Nakanishi, in uno studio del 1984 su 102 casi osservati in Giappone [1]. Nel 1980 Bardwick coniò tuttavia l’acronimo POEMS, per dare risalto alle cinque affezioni che la caratterizzano: Polineuropatia, Organomegalia, Endocrinopatia, gammopatia Monoclonale, modificazioni cutanee (Sk). 

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