Nefrocalcinosi in età pediatrica

Abstract

La nefrocalcinosi (NC) è un quadro morfologico caratterizzato da deposito di calcio nel parenchima renale. Le cause possono essere organiche, iatrogene, ereditarie e talora correlate a patologie extrarenali. Il nostro studio è stato condotto su 34 bambini con NC, 21 M e 13 F (età media alla diagnosi 7,8 mesi), con l’obiettivo di analizzare le patologie associate, le manifestazioni cliniche, le alterazioni metaboliche presenti e correlare i parametri di crescita e funzionalità renale all’esordio con quelli dopo follow-up. All’esordio il 70% dei pazienti era asintomatico e la diagnosi è stata occasionale; la funzionalità renale era normale in 33 pazienti. I sintomi più frequenti erano scarsa crescita (9%), anomalie urinarie (7%), dolore addominale (6%). Le patologie associate erano: tubulopatie acidosi tubulare, S. di Dent, Bartter, Lowe), Rene a spugna midollare, policalicosi (3 pz), S. da intestino corto (3 pz), iperparatiroidismo, ipotiroidismo (2 pz), talassemia (1 pz), tirosinemia (1 pz.). 2 forme da ipervitaminosi D. In un pz la NC dipendeva dalla prematurità, in un altro dalla necrosi lipoidea. Tra le alterazioni metaboliche, riscontrate nel 25% dei pz, l’iperossaluria era la più frequente (47%), ipercalciuria (20%), ipercalcemia (15%). In alcuni casi riscontrate alterazioni endocrine non patogenetiche: ipovitaminosi D (2 pz) e ipoparatiroidismo (6 pz). Durante follow up la crescita è stata regolare nell’87% dei casi e la funzione glomerulare stabile nel 90%; in 3 casi sviluppo di IRC. Dalla nostra analisi emerge che il trattamento delle condizioni di base è associato a catch-up growth e stabilizzazione della funzionalità renale nella maggior parte dei pazienti, ma non alla riduzione del grado di NC.

Parole chiave: nefrocalcinosi, tubulopatie, iperossaluria, ecografia, crescita, funzionalità renale

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INTRODUZIONE

La nefrocalcinosi (NC) è un quadro morfologico renale caratterizzato da aumentato deposito di calcio a livello del parenchima renale, più spesso a carico della midollare o della giunzione cortico-midollare, con accumuli di materiale cristallino all’apice delle piramidi renali che possono coinvolgere le cellule tubulari, l’interstizio o il lume tubulare (1). Le cause possono essere associate a: iperparatiroidismo, iper- ed ipotiroidismo, acidosi tubulare distale, iperossaluria ; S. di Bartter, S. di Dent, S. di Lowe, Rene a spugna midollare, M. di Wilson, tirosinemia, fibrosi cistica, anemia mediterranea, S. di Cushing, anemia falciforme, Ipomagnesiemia familiare con ipercalciuria; patologie iatrogene (diuretici, intossicazione da Vitamina D, Nutrizione parenterale , amfotericina B, Sindrome da intestino corto);  necrosi corticale renale e miscellanea di altre patologie che non sempre riguardano il rene. 

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Studio pragmatico sul ruolo degli ultrasuoni nel management delle complicanze infettive del catetere peritoneale

Abstract

L’utilizzo degli ultrasuoni (US) è di importanza essenziale per la diagnosi precoce di coinvolgimento del tunnel nei pazienti portatori di catetere peritoneale con infezione dell’Exit Site (ESI), per il follow up terapeutico dell’infezione del tunnel (TI) e soprattutto per valutare la prognosi nei casi di infezione profonda. L’infezione dell’Exit Site (ESI) è tra le principali cause di peritonite, in quanto è frequente l’invasione dei batteri della cuffia profonda attraverso l’exit site e la propagazione attraverso il tunnel sottocutaneo. L’uso degli US è oggi ampiamente riconosciuto, in corso di ESI consente di identificare i foci persistenti d’infezione come aree ipoecogene pericatetere e soprattutto permette di verificare la risposta alla terapia antibiotica.  Dal gennaio 2012 a dicembre 2015 sono stati sottoposti a controllo ecografico ed eco color Doppler del catetere peritoneale, 8 pazienti affetti da peritonite e/o infezione dell’ES.  Questo lavoro descrive come il follow-up ecografico del catetere peritoneale, implementato dal color Doppler, sia efficace per prevenire le peritoniti correllate all’ESI in quanto ci suggerisce inequivocabilmente il timing per l’intervento chirurgico di cuff shaving, intervento di rimozione della cuffia esterna. Infatti l’utilizzo del color Doppler permette di differenziare le aree essudative da quelle di intensa proliferazione vascolare e di intervenire tempestivamente per prevenire il rischio di cronicizzazione dell’infezione, evitando così, la propagazione dell’infezione alla cuffia profonda, eventuale peritonite nonché di salvare il catetere.

Parole chiave: catetere peritoneale, ecografia, Eco color Doppler

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Introduzione

L’utilizzo degli US è di importanza essenziale per la diagnosi precoce di coinvolgimento del tunnel nei pazienti portatori di catetere peritoneale con infezione dell’Exit Site (ESI), per il follow up terapeutico dell’infezione del tunnel (TI) e soprattutto per valutare la prognosi nei casi di infezione profonda(10). L’infezione dell’Exit Site è tra le principali cause di peritonite, in quanto è frequente l’invasione dei batteri della cuffia profonda per la propagazione attraverso il tunnel sottocutaneo.   L’ecografia del tunnel rappresenta oggi un esame insostituibile per scoprire la sorgente d’infezione nei pazienti con peritonite (1,3,4).  In questo studio i pazienti in dialisi peritoneale, in corso di ESI o di peritonite venivano sottoposti ad una valutazione ecografica del catetere peritoneale dall’emergenza fino alla cuffia profonda(8).  La presenza di eritema e secrezione purulenta intorno all’emergenza fa porre diagnosi clinica di infezione dell’exit site (Fig 1), la presenza di eritema e edema cutaneo lungo il decorso del catetere fa diagnosticare l’infezione del tunnel. L’esame ecografico, in caso di infezione del tunnel consente di scoprire con facilità di esecuzione e con alta sensibilità anche piccole aree di raccolta liquida, lungo tutto il decorso sottocutaneo: l’ES, la regione della cuffia esterna, il tratto intercuffie, fino alla cuffia profonda (Fig 2, Fig 5).  Il controllo ecografico ed eco color Doppler del catetere peritoneale è oggi ampiamente riconosciuto, in corso di ESI e consente di identificare i foci persistenti d’infezione come aree ipoecogene pericatetere e soprattutto permette di verificare la risposta alla terapia antibiotica (5, 6). Infatti in corso di terapia, la persistenza o la non riduzione delle aree ipoecogene depone per una cattiva prognosi, cronicizzazione dell’infezione dell’ES e alto rischio di peritonite (1, 4, 6).
 

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