Anti-MBG crescentic glomerulonephritis with negative immunofluorescence: case report and literature review

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Gianmarco Borriello

Gianmarco Borriello1, Michelangelo Nigro2, Pierluigi D’Angiò2, Andrea Gigliotti2, Antonio Mancini2, Antonio Massa2, Davide Viggiano1, Giuseppe Gigliotti2

1 UOC Nefrologia e Dialisi, Dipartimento di scienze mediche traslazionali, Univ. della Campania ‘Luigi Vanvitelli’, Napoli, Italia
2 UOC Nefrologia e Dialisi, ospedale di Eboli, Salerno, Italia

Corresponding author:
Davide Viggiano
UOC Nefrologia e Dialisi
Dipartimento di scienze mediche traslazionali
Università della Campania ‘Luigi Vanvitelli’, Napoli
Via Pansini, 5 80131, Napoli, Italia
Tel: +39 3470173905
E-mail: Davide.viggiano@unicampania.it

 

Abstract

Anti-glomerular basement membrane (anti-GBM) antibody disease is a rapidly progressive glomerulonephritis characterized by (i) positivity to anti-GBM in serum reacting with a specific antigen present in type IV collagen at both the glomerular and alveolar levels (ii) presence of crescent on light microscopy and positivity to linear deposits of IgG and C3 on immunofluorescence. In the classic variant, the clinic is that of a nephro-pneumological syndrome but there are variants. Rarely, the glomerular damage is pauci-immune. We describe a case of a variant in which there is anti-MBG positivity in serum but negative immunofluorescence and offer a review of the literature and potential treatments.

Keywords: anti-GBM, crescents, immunofluorescence

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Caso clinico

Un uomo di 76 anni viene ricoverato per anuria, forte spossatezza e dispnea. All’anamnesi il paziente riferisce: trait talassemico; broncopneumopatia cronica-ostruttiva (BPCO); calcolosi della colecisti; pregressa lieve ipereosinofilia di natura non determinata. Il paziente nega familiarità per malattie congenite, fumo o esposizione a fattori di rischio ambientali quali idrocarburi o recenti infezioni. All’ingresso, i parametri vitali sono nella norma con pressione arteriosa 135/80 mmHg; frequenza cardiaca di 80 battiti al minuto; saturazione dell’ossigeno 98%; peso 71 kg. Presenta all’esame clinico un lieve edema declive. Il paziente non appare in distress respiratorio e l’esame del torace non offre rilievi anomali.

Gli esami di laboratorio sono riassunti in Tabella 1. La creatinina è di 5 mg/dl a fronte della precedente, dosata sei mesi prima, di 0,7 mg/dl; Azotemia 155 mg/dl; Acido urico 10,5 mg/dl; Sodiemia 140 mEq/l; Potassiemia 5,1 mEq/l; Cloremia 108 mEq/l; Calcemia 9.1 mg/dl; Fosforemia 4,9 mg/dl; Proteine totali 7 g/dl; Albuminemia 3,8 g/dl; PCR 6,9 mg/dl; Emoglobina 10,1 mg/dl; Proteinuria 24h 4,8 g. 

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