The complex etiopathogenesis of focal segmental glomerulosclerosis

Abstract

Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) is a pathological spectrum subtended by heterogeneous etiologies. A good knowledge of FSGS and its causes should be included in the nephrologists’ clinical background, as it deeply influences the subsequent management of the affected patients. In fact, while immunosuppressive treatment should be considered in idiopathic FSGS, the treatment of secondary forms should primarily aim at curing or containing the underpinning etiologic factors. Furthermore, in contrast to secondary FSGS, idiopathic FSGS tends to relapse after kidney transplantation.

Although FSGS has a wide spectrum of etiologies, several pathogenetic “moments” are shared. Furthermore, recent studies have identified a pool of glomerular cells potentially capable of regenerating lost podocytes; these cells might represent a promising therapeutic target.

The primary aim of this review is to describe the etiologic factors associated with FSGS, with a focus on the main pathogenetic mechanisms involved in its development.

Keywords: focal segmental glomerulosclerosis, nephrotic syndrome, podocytopathy

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Introduzione

La glomerulosclerosi focale segmentaria (GSFS) è stata storicamente definita come un pattern di danno glomerulare caratterizzato da sclerosi in parte del flocculo (segmentale) di una porzione variabile di glomeruli (focale) alla microscopia ottica di una biopsia renale [1]. Essa è attualmente una delle più frequenti cause di sindrome nefrosica, entità clinica con incidenza di 20-70 casi su 1000000 di persone/anno e prevalenza di 160 casi su 1000000 di persone; la GSFS, infatti, arriva a costituire fino al 25-40% dei casi totali di sindrome nefrosica dell’adulto e il 20% dei casi totali dell’infante [13], con una lieve predilezione per il sesso maschile (rapporto M:F = 1.5-2:1) [4, 5]. I tassi di incidenza medi riportati in letteratura globalmente sono compresi tra 2 e 11/1000000 di persone/anno [6]; è tuttavia importante sottolineare come, nelle ultime decadi, l’incidenza della GSFS abbia subito un incremento complessivo di 3-13 volte, a fronte di un relativo calo nella diagnosi di altre glomerulonefriti [2, 4, 7]. La GSFS è inoltre la glomerulonefrite primitiva associata al più elevato tasso di progressione verso l’insufficienza renale avanzata (end stage renal disease – ESRD), anch’esso in progressivo incremento: dal 1980 al 2000 è stato infatti riportato un incremento complessivo della proporzione di ESRD attribuibili alla GSFS di 11 volte (da 0.2% a 2.3%) [8]. Nel 2010 tale stima è ulteriormente salita al 4% [9].
 

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