PRES (Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome): Potential complication of hypertensive crisis. Case report and literature review

Abstract

Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) is a clinical-radiological syndrome, usually reversible, characterized by vasogenic oedema in cerebral posterior regions in patients with autoimmune diseases, nephropathies, hypertensive crisis, eclampsia and exposure to cytotoxic drugs. The main symptoms are: headache, nausea, vomiting, seizures, visual disturbance and altered consciousness. Complications as cerebral hemorrhage and recurrences are rare.

We describe a case of a 65 years old woman, affected by chronic kidney disease, recently exacerbated, diabetes and hypertension in treatment, who showed an heterogeneous clinical presentation with vomiting, headache, blurred vision and impaired consciousness during an episode of acute hypertension. After an adjustement of the antihypertensive treatment we observed a regression of symptoms in one week. FLAIR sequences on MRI showed cerebral bilateral vasogenic oedema in posterior regions, typical for PRES. This case was suggestive for PRES and a prompt adjustement of the antihypertensive treatment was critical for clinical recovery. Brain MRI was crucial for diagnosis. It is important for clinicians to recognize PRES as a possible complication of renal disease and hypertensive crisis.

Key words: Chronic kidney disease, Hypertension, Magnetic Resonance Imaging, Posterior reversible encephalopathy syndrome

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INTRODUZIONE

La PRES è una entità clinico-radiologica descritta per la prima volta nel 1996 da Hinchey e coll. (1) sulla base di 15 casi clinici. Nel corso degli anni è stata contrassegnata da diversi acronimi e sigle tra cui leucoencefalopatia posteriore reversibile, sindrome dell’edema cerebrale posteriore reversibile, encefalopatia parieto-occipitale reversibile, ma PRES è l’acronimo generalmente accettato. Tuttavia, ancora recentemente, tale definizione è stata rimessa in discussione poiché si è documentato un tasso di mortalità fino al 15% (23). Descritta in corso di crisi ipertensive, disordini immunitari, terapie antirigetto e malattia renale cronica, essa è caratterizzata dall’associazione variabile di crisi epilettichecefalea  disturbi del visus, nausea, vomito e segni neurologici focali in un contesto quasi costante di scarso controllo della pressione arteriosa. Il segno distintivo di questa condizione è la presenza di edema cerebrale vasogenico, a patogenesi non completamente chiarita ma, verosimilmente associata ad una alterazione dei meccanismi di autoregolazione del flusso ematico cerebrale da parte dell’unità neuro vascolare, che predomina nel circolo cerebrale posteriore. Pertanto il gold standard per la diagnosi è la risonanza magnetico nucleare (RMN) specie nelle sequenze “ fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR)”  la cui diffusione ha contribuito all’aumento della frequenza della diagnosi.Tipicamente è una malattia reversibile, una volta che la causa è rimossa o sotto controllo, risolvendosi clinicamente e radiologicamente in un lasso di tempo estremamente variabile e difficilmente prevedibile. Tuttavia, l’esito non è sempre favorevole, possono reliquare esiti importanti e a volte, in presenza di coma o stato epilettico, è necessario il trattamento in un reparto di terapia intensiva. Si descrive il caso clinico di una paziente con evoluzione clinica paradigmatica della PRES.
 

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