Superior Cava Vein stenosis in a hemodialysis patient with long-term central venous catheter and vascular graft: a case report

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Introduzione

Un accesso vascolare “ben funzionante” è un requisito indispensabile per una dialisi efficace ed efficiente; se da un lato, la fistola artero-venosa (FAV) nativa, dopo più di 50 anni dalla sua “creazione”, rimane sempre il miglior approccio a cui tendere, dall’altro l’uso dei cateteri venosi centrali (CVC) sta aumentando esponenzialmente, in tutti quei pazienti anziani, comorbidi e con un patrimonio vascolare eccessivamente compromesso per gli accessi vascolari.

A fronte di una facilità di utilizzo, i CVC presentano molteplici complicanze che incidono pesantemente sia sulla qualità di vita e sia sull’efficienza dialitica.

A riguardo, le linee guida K/DOQI consigliano e incentivano l’uso dell’ecografia per la pianificazione chirurgica di un accesso vascolare complesso come può esserlo l’impianto di un graft, per il quale è necessario un regolare follow-up ecografico al fine di garantirne il buon funzionamento nel lungo termine, con la possibilità di diagnosticare per tempo le “stenosi subcliniche”, che esiterebbero inevitabilmente in trombosi precoci.

Lo studio ecografico viene eseguito a paziente supino, nell’intervallo interdialitico. Si utilizzano sonde lineari ad alta frequenza 7.5-15 MH, con una valutazione morfologica in B-mode e una valutazione funzionale con lo studio della flussimetria con ECD e Doppler pulsato.

 

Caso Clinico

Descriviamo, qui di seguito, il caso di un paziente emodializzato con una stenosi completa della vena cava superiore (VCS).

Nel 2009, un paziente maschio, di origini bengalesi, di 38 anni, iniziava l’emodialisi extracorporea con il confezionamento di una FAV nativa prossimale sinistra. Dopo 5 mesi, una grave steal syndrome ne imponeva la chiusura; si optava per il posizionamento di CVC long-term in VGI dx, in quanto l’albero vascolare di entrambe le braccia escludeva ulteriori confezionamenti di FAV native. Nel mese di marzo del 2014, veniva impiantata una FAV protesica (graft), con anastomosi brachio-ascellare destra. La protesi utilizzata era una AVflo Nicast (6 mm), creata con tecniche di nanotecnologie, formata da quattro strati di “nanofibre” attive di policarbonato-uretano (1). A 24 h dalla procedura, l’angiografia documentava un’ischemia dell’arto omolaterale, che veniva risolta con somministrazione endovasale di papaverina. Dopo 10 giorni una recidiva di ischemia dello stesso braccio veniva trattata con nitroglicerina transdermica e infusioni di prostacicline con buona risoluzione.

Dopo i primi 3 mesi dal confezionamento, senza alcun segno clinico e con parametrici dialitici (pressione venosa di restituzione, emostasi a fine dialisi e venipuntura) sempre nella norma, l’ecografia aveva mostrato la prima stenosi venosa che esitava in trombosi completa del graft (fig. 1).

Veniva effettuata una trombectomia con rifacimento chirurgico di anastomosi venosa. Dopo successivi 3 mesi, l’esame ecotomografico al follow-up, evidenziava una stenosi (la seconda) emodinamicamente significativa (>60%), sul versante venoso di deflusso in prossimità della anastomosi venosa, anche in questo caso in modo del tutto asintomatico (fig. 2).

L’angiografia dimostrava una stenosi serrata paranastomotica per cui si praticava trattamento endovascolare e angioplastica percutanea con rilascio di farmaci antimitotici in loco con paclitaxel (PTA-DEB, drug eluting ballon), con ripristino del calibro dell’anastomosi e della vena e con un buon flusso venoso nei vasi centrali (2).

Essendo noto il fragile patrimonio vascolare e alla luce delle complicanze della protesi, indispensabile per la conduzione della seduta emodialitica, si decideva di non rimuovere in tempi brevi il CVC, che risultava ancora funzionante.

Al successivo controllo trimestrale (12-2014), a 9 mesi dall’impianto protesico, con parametri clinici e dialitici sempre nella norma, l’ecografia mostrava una terza recidiva di stenosi venosa significativa. La flebografia confermava la stenosi, ma ne chiariva anche la causa, mostrando una stenosi completa della Vena Cava Superiore (VCS) di III tipo, con inversione del flusso di sangue in direzione della V. Giugulare interna dx (3) (figg. 3 , 4 , 5).

Nel mese di aprile del 2015, si procedeva a cateterizzare la vena anonima dx attraverso il CVC in VGI dx, si eseguiva angioplastica percutanea (PTA) con pallone (5×40 mm), posizionando in VCS uno Stent-graft Fluency Plus Bard (10×40 mm); si eseguiva anche una PTA della vena di scarico post anastomosi, con pallone compliante (7x20mm) e con pallone medicato Cardionovum Aperto OTW (7x20mm a rilascio di farmaco), con risoluzione della stenosi al termine della procedura. Veniva, infine, rimosso il CVC. Al controllo finale, lo stent appariva pervio e con regolare scarico venoso in VCS (figg. 5, 6 , 7).

Al controllo T.C. a 30 giorni, lo stent appariva ancora ben posizionato con VCS pervia. Veniva intrapresa terapia con Warfarin, che sarà prolungata per almeno 12 mesi.

Dopo 4 mesi (agosto 2015) dal posizionamento dello stent, la protesi ha cominciato ad usurarsi sia per l’iperplasia neointimale sia per la formazione di pseudoaneurismi in corrispondenza delle venipunture effettuate con modalità “rope-ladder”, lungo tutto il decorso (fig. 8); l’ecografia ha confermato la presenza degli pseudoaneurismi, ma anche una recidiva (quarta) di stenosi in outflow venoso in v. ascellare (fig. 9). Vista la presenza di tali pseudoaneurismi, in accordo con i chirurghi vascolari, non si eseguiva PTA, ma una rigorosa sorveglianza della protesi con l’obiettivo di una sostituzione completa del graft in caso di mancato funzionamento.

A Giugno del 2016, a fronte dell’eccessiva usura (aumento significativo del numero e del diametro degli pseudoaneurismi), e un’efficienza dialitica seriamente compromessa (KT/V <1, Ricircolo > del 60%) si procedeva a espianto della protesi e al confezionamento di una nuova protesi “early cannulation” Gore Acuseal (6 mm) con contestuale angioplastica venosa intraoperatoria.

Nonostante un accesso protesico de-novo, a ottobre 2016 (4 mesi dal nuovo impianto), l’ecografia mostrava una significativa riduzione della performance emodinamica con una portata <300 ml/min e con evidenza sia di stenosi venosa (la quinta) significativa (>50%), e sia di stenosi su anastomosi arteriosa (figg. 10, 11).

La flebografia confermava entrambe le stenosi perianastomotiche, ma mostrava anche la recidiva di stenosi di VCS per trombosi dello stent (dopo 18 mesi dal primo trattamento) (figg.12, 14, 15). Si procedeva, quindi, a nuova PTA intrastent con Enforcer-Cook 8×40 mm + DEB 7×40 mm; PTA su anastomosi venosa con Enforcer cook 6×40 + DEB 6×40 mm e infine una PTA su anastomosi arteriosa 4×20 e 5×20 mm (figg. 13, 16, 17).

Attualmente il paziente non ha presentato ulteriori complicanze legate all’accesso vascolare, continua le sedute di emodialisi, con graft funzionante, viene regolarmente sottoposto a follow-up ecografico, secondo protocollo di sorveglianza.

 

Discussione

Le stenosi venose centrali (CVS) sono frequenti tra i pazienti in emodialisi.

Il cateterismo venoso e la presenza di dispositivi biomedicali sono condizioni di rischio comuni, ma le CVS possono verificarsi anche in assenza di questi fattori (4). La fisiopatologia delle CVS non è ancora ben nota ma presuppone la formazione d’iperplasia neo-intimale sull’endotelio venoso di deflusso causato sia dal flusso vorticoso che dal trauma prolungato e sia, almeno nel caso di pazienti in emodialisi, dalla presenza di un’alta gittata cardiaca (5). Inoltre, è stato dimostrato che esiste anche una significatività tra le stenosi centrali e la presenza di fistola artero-venosa (FAV) omolaterale. Le CVS croniche possono causare trombosi centrali parziale o completa, anche se spesso risultano asintomatiche, identificate solo accidentalmente durante gli studi di imaging (5–6).

Le CVS sintomatiche si presentano più comunemente come un edema all’arto superiore o inferiore ipsilaterale alla stenosi, associato a dolore e ulcere. Inoltre, le CVS non clinicamente rilevate possono diventare sintomatiche dopo il posizionamento di un accesso vascolare omolaterale (7). La probabilità che una CVS sia sintomatica può essere influenzata dalle caratteristiche del CVC, come per esempio la posizione, tipo, timing di permanenza, ma anche il flusso di sangue dell’accesso omolaterale e l’estensione delle vene collaterali (8). L’ecografia è un valido strumento per guidare il sospetto clinico di CVS, la flebografia rappresenta il gold standard per la diagnosi e la terapia di tale condizione.

Sebbene la PTA con gli stent transluminali possa migliorare la stenosi e alleviare i sintomi, le CVS vanno incontro a frequenti recidive con necessità di ripetuti interventi. In alternativa ai trattamenti endovascolari si possono prendere in considerazione le procedure di correzione chirurgica della stenosi che hanno mostrato esiti comparabili alle tecniche meno invasive (7).

Recenti osservazioni, seppur limitate (con follow-up brevi), hanno dimostrato che l’angioplastica con pallone medicato ad alta pressione con rilascio di Paclitaxel [Over-The-Wire® (OTW), Cardionovum, Bonn] si è dimostrata essere sicura ed efficace senza complicazioni intraprocedurali e con pervietà superiori rispetto allo standard (9, 10). Comunque, nei casi di CVS refrattari alle terapie standard si può arrivare alla necessità della legatura dell’accesso vascolare omolaterale (11).

Nel caso del nostro paziente il lungo stazionamento del CVC in Vena Giugulare rimane senza dubbio il maggiore fattore di rischio per lo sviluppo della CVS.

Tale CVC era rimasto in situ per almeno 5 anni, in mancanza di alternative per la conduzione della dialisi. Solo nel corso del 2014, con la formazione del “Team multidisciplinare” per gli accessi vascolari e l’avvento di nuove protesi, siamo riusciti a “costruire” una protesi, con l’intento di rimuovere il CVC, ma, considerando la difficile gestione del graft vascolare, che presentava sia ischemia sul versante arterioso, sia plurime stenosi sul versante venoso, abbiamo optato per un atteggiamento prudente prima della rimozione del CVC.

È lecito, comunque, pensare che nel nostro caso la stenosi della VCS possa essere stata causata anche dalla stessa presenza di graft omolaterale, che aveva generato uno stress emodinamico sull’endotelio venoso di deflusso.

L’imaging ecografico ha permesso la diagnosi della stenosi venosa, in completa assenza di sintomi clinici. L’angiografia ha ampliato tale diagnosi e il trattamento endovascolare con dispositivo medicato ha risolto la stenosi, rendendo possibile un utilizzo immediato della protesi e mantenendo, nel contempo, intatto il patrimonio venoso delle FAV.

 

Conclusioni

Nel prossimo futuro le CVS “benigne” rappresenteranno un problema sempre più frequente in dialisi, per quei pazienti che avranno bisogno di un CVC long-term.

In assenza di sintomi e segni clinici e in assenza di modifica dei parametri dialitici, l’esame ecografico di screening si è dimostrato essere un mezzo valido per individuare il “malfunzionamento subclinico” della protesi e permettere di intervenire precocemente. Nessuna opzione di trattamento tuttora disponibile è curativa, pertanto l’obiettivo principale dovrebbe essere quello di prevenire la formazione di CVS minimizzando l’utilizzo dei CVC nei pazienti dializzati.

 

Bibliografia

1. Karatepe C, AItinay L, Yetim TD, Dagli C, Dursun S: A novel electrospun nano-fabric graft allows early cannulation access and reduces exposure to central venous catheters J Vasc Access 2013.
2. Diehm NA, Hoppe H, Do DD: Drug eluting balloons Tech Vasc Interv Radiol. 2010 Mar;13(1):59-63. doi: 10.1053/j.tvir.2009.10.008.
3. Stanford W, Jolles H, Ell S, Chiu LC: Superior vena cava obstruction: a venographic classification, AJR Am J Roentgenol. 1987 Feb;148(2):259-62.
4. Tatapudi VS,Spinowitz N, Goldfarb DS. Symptomatic central venous stenosis in a hemodialysis patient leading to loss of arteriovenous access: a case report and literature review. Nephron Extra. 2014 Mar 28;4(1):50-4. doi: 10.1159/000360365.
5. Brahmbhatt A, NievesTorres E, Yang B. et al. The role of Iex-1 in the pathogenesis of venous neointimal hyperplasia associated with hemodialysis arteriovenous fistula. PloS one 2014;9(7):e102542.
6. Modabber M, Kundu S. Central venous disease in hemodialysis patients: an update. Cardiovascular and interventional radiology 2013 Aug;36(4):898-903.
7. Dammers R,de Haan MW, Planken NR, van der Sande FM, Tordoir JH. Central vein obstruction in hemodialysis patients: results of radiological and surgical intervention. Eur J Vasc Endovasc Surg. 2003 Sep;26(3):317-21.
8. Agarwal AK. Central vein stenosis. American journal of kidney diseases 2013 Jun;61(6):1001-15.
9. Franchin M, Tozzi M, Ierardi AM, et al. Initial experience with a new drug-eluting balloon for treatment of critical stenosis in prosthetic vascular access; 9th Congress of the Vascular Access Society, 15-18 April 2015, Barcelona, Spain J Vasc Access 2015; 16(2): e13-e36.
10. Ierardi AM, Franchin M, Fontana F, et al. Usefulness of paclitaxel-releasing high-pressure balloon associated with cutting balloon angioplasty for treatment of outflow stenoses of failing hemodialysis arteriovenous shunts. Radiol Med. 2017 Jan;122(1):69-76.
11. Sidawy AN, Spergel LM, Besarab A et al. The Society for Vascular Surgery: clinical practice guidelines for the surgical placement and maintenance of arteriovenous hemodialysis access. Journal of vascular surgery 2008 Nov;48(5 Suppl):2S-25S (full text).