Marzo Aprile 2022

Monoclonal gammopathies and kidney: a diagnostic challenge without any clues

Abstract

Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance (MGRS) with histopathologic features of proliferative GN with monoclonal immunoglobulin deposits (PGNMID) is a challenge for clinicians because of the absence of laboratory findings suggestive of glomerular involvement in paraproteinemia. Renal biopsy remains the gold standard for diagnosis of PGNMID because it is a monoclonal gammopathy with kidney damage often “without a detectable serum/urine clone”. Through this case report, we want to focus on the complexity both in the diagnostic process and in monitoring the renal-hematological response to therapy.

 

Keywords: monoclonal gammopathies, nephrotoxic paraproteins, kidney damage

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Introduzione

La gammopatia monoclonale è definita dalla presenza di una immunoglobulina monoclonale o da una parte di essa (catene leggere o pesanti libere, FLC o FHC) nel plasma, nelle urine o in entrambi, prodotta in genere da plasmacellule clonali o, meno comunemente, da B linfociti [1].

Le paraproteinemie sono state classificate, per decenni, in base a due criteri ematologici: 1. massa o burden di proliferazione clonale e 2. presenza di danno d’organo, quest’ultima, conditio sine qua non per l’avvio al trattamento ematologico. Nelle condizioni maligne, come il mieloma multiplo (MM), in cui entrambi i criteri sono soddisfatti, è indicato il trattamento [2]. I disordini clonali di piccola entità non associati a danno d’organo (vedi Tabella I) sono considerati benigni o pre-maligni, da osservare longitudinalmente [2].

 

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