Professor Robin A.J. Eady (1940 – 2017): In memoriam

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Il Professore Robin A. J. Eady

Il Times del primo settembre 2017 alla pagina 54  – a chiusura di un lunghissimo necrologio – scrive “Professor Robin Eady, MBE, dialysis pioneer and dermatologist was born on November 29, 1940. He died on August 2, 2017, from complications after heart surgery, aged 76” (1). Sic transit gloria mundi.

Robin A. Eady era nato al Cairo in una famiglia dedita all’importazione di riviste e libri di medicina. A 9 anni un esame delle urine aveva evidenziato la presenza di proteine, che spiegata sulla base di un difetto posturale, era stata subito dimenticata. Egli a tempo debito era stato mandato in Inghilterra a studiare. All’età di 22 anni, nel 1962, giovane studente di medicina, gli era stata diagnosticata un’uremia terminale, per la quale l’unica possibilità di cura era rappresentata dalla dialisi come veniva offerta a Seattle, negli Stati Uniti, da un pioniere, il Professore Belding H Scribner. Egli dirigeva un’unità dialitica con un numero limitato di posti dialisi. I suoi familiari lo portarono in aereo a Seattle, dove il comitato di selezione dei pazienti che decidevano l’ammissione al programma, che in definitiva decideva chi poteva sperare di vivere e chi doveva morire, lo giudicò idoneo. Fu uno dei 13 ammessi al programma. A quel tempo la sua qualità di vita era molto scadente anche per la dieta severissima e per i tanti farmaci antipertensivi che era costretto ad assumere. Iniziò la terapia, poi si trasferì in Canada ad Edmonton dove imparò a fare il tecnico di dialisi, ricevendone in cambio il trattamento dialitico. Ad Edmonton fu anche in grado di riprendere gli studi medici all’Università di Alberta. Finalmente programmi di dialisi furono iniziati a Londra al Charing Cross Hospital ed al Royal Free Hospital. Tornò a Londra e fu curato nel secondo ospedale. In 4 anni completò gli studi medici, iniziò il tirocinio post-laurea e sposò Anna Geen ed adottarono Tom. Sviluppò poi una carriera di successo come dermatologo del St. Thomas Hospital dedicandosi allo studio della Dermatite Bollosa per la quale fu anche capace di sviluppare un test prenatale. Divenne Professore di Dermatologia continuando a sottoporsi al trattamento dialitico. Fino al 1987 Eady non prese mai in considerazione l’ipotesi del trapianto per ragioni che vedremo più avanti. Da trapiantato la sua vita cambiò. Completò la sua carriera di clinico universitario e impegnò molte energie nel supportare lo sviluppo dei programmi terapia della malattia renale cronica. Le colonne domenicali del Times ospitarono con regolarità le sue critiche pungenti e i suggerimenti al sistema sanitario Nazionale fino agli ultimi giorni di vita. Gli sopravvivono la moglie Anna ed il figlio Tom, che insegna inglese agli stranieri.

Voglio qui ricordarlo così come mi apparve nelle tre occasioni in cui l’ho incontrato ed ho potuto apprezzarne la capacità di fare medicina narrativa ad alto livello, come i grandi viaggiatori medici del Rinascimento.

 

Eady in Italia

Third Capri Conference on Uremia, 1980

La prima volta lo incontrai come relatore alla Third Capri Conference on Uremia (31 agosto-3 settembre 1980), dove egli partecipava su invito di Carmelo Giordano. A quel tempo era in trattamento dialitico. Egli visse con particolare intensità ed emozione quei giorni e fu dializzato tre volte in una sala dialisi allestita nell’albergo del congresso dalla Dr. Maria Pluvio e dal Team di Giordano. Il suo intervento alla Conferenza fu particolarmente emozionante e intitolato “Che cosa sono realmente diciassette anni e mezzo di terapia: L’esperienza personale di un paziente in dialisi” (1). A quel tempo Eady aveva già pubblicato diversi lavori sulla sua vita di paziente in insufficienza renale cronica (2-6).

In quell’occasione, Eady illustrò e discusse i suoi studi e le sue ipotesi sul perché alcuni pazienti vivono a lungo in dialisi mentre altri falliscono. Egli mise in evidenza che (2):

“… Vivo bene in dialisi, ma non estremamente bene e non ricordo l’ultima volta in cui mi sono sentito veramente bene. Cioè faccio esperienza di un senso di estrema mancanza di appagamento. Le maggiori soddisfazioni e motivazioni le trovo nel mio lavoro clinico (di dermatologo) e ricercatore (di microscopista elettronico). Penso di aver fatto bene a specializzarmi in una disciplina diversa dalla nefrologia essendo implicato nella risoluzione di problemi clinici e laboratoristici che non si intrecciano con la mia vita. Sono sposato e padre di un bambino di due anni. Il matrimonio è stato il successo più importante della mia vita. E’ stato conveniente sposarmi dopo essere entrato in dialisi: una coppia, normalmente, dopo l’entrata in dialisi viene molto stressata e messa in tensione. Io però ricordo che la maggior parte dei problemi in dialisi, i peggiori, li ho avuti nei miei primi 3 di dialisi anni (2-4). Sono stato aiutato dal progresso avvenuto nella terapia dialitica: 1. dal passaggio dalla dialisi a freddo a quella a caldo con macchine in single pass; 2. dall’aumento delle ore di dialisi; 3. Dal passaggio da due sedute a tre sedute settimanali di dialisi; 4. dalla sostituzione dello shunt con la fistola arterovenosa; 5. dal trasferimento dalla dialisi nel centro ospedaliero alla dialisi domiciliare; 6. dalla qualità dell’acqua di dialisi, 7. dall’abbandono dell’apparecchio di Kiil; 8. dal cambiamento dalla dialisi notturna alla dialisi serotina più breve. Inoltre adesso ho personale tecnico specializzato che prepara la macchina senza pesare su mia moglie” (2).

“La qualità della vita è molto migliorata dal tempo precedente l’entrata in dialisi, quando la dieta ipoproteica e le medicine per la pressione mi avevano tolto il senso del benessere. Ora ho anche risolto il problema dei cibi ricchi in potassio che io non evito senza prendere rischi, ma facendone uso intelligente, assumendone piccole porzioni, spesso prima dell’inizio della seduta dialitica. Inoltre faccio esercizio fisico camminando e facendo le scale, ma anche nuotando e praticando il golf. Ho anche il vantaggio di un ematocrito sopra il 25%. Ho partecipato a molti eventi professionali e sono stato dializzato in 25 differenti centri di 11 paesi e non ho contratto l’epatite” (2).

“Potrei stare meglio, e dovrei per questo sottopormi a trapianto ma negli ultimi otto anni sono rimasto in attesa di miglioramenti significativi nella tipizzazione e nell’uso dei farmaci antirigetto. Comunque negli ultimi 16 anni sono stato costretto al ricovero in ospedale una sola notte. Rimane aperta la questione del perché alcuni pazienti fanno bene in dialisi ed altri no. Nessuno sano di mente può aspettarsi che un paziente in dialisi possa vivere facilmente evitando lo stress. La vita in dialisi è stressante anche per il partner e la famiglia. Ma la dialisi restituisce efficienza e rende i pazienti attivi e produttivi” (2).

7^th Annual Conference of IFKF, Taormina 2006

La seconda volta che ho interagito con Eady in Italia fu a Taormina in occasione della 7^th Annual Conference of the International Federation of Kidney Foundations a Taormina-Giardini Naxos dal 7 al 10 giugno 2006, su invito dei professori Guido Bellinghieri, Vincenzo Savica e Joel D.Kopple che in quell’occasione, con una delegazione della conferenza, la mattina del 7 giugno presero parte all’udienza generale di Papa Benedetto XVI cui furono spiegati i programmi della Fondazione del Rene.

Con la Sicilia e i siciliani Eady aveva un rapporto speciale. Aveva in Sicilia molti amici che in quell’occasione vennero a fargli festa e ad allietargli le serate. Egli spiegò che quella ricchezza di scambi era nata nel dolore e nella sofferenza, e che senza la sua malattia non ci sarebbe mai stata. Questo egli ci tenne a sottolinearlo come ebbe a sottolinearlo nella sua lettura intitolata “Survival alone is not enough”.

International Conference on Survival is Not Enough, Napoli 2007

Nel 2007 Eady prese parte alla Conferenza Internazionale Survival is Not Enough dell’Istituto Italiano per gli Studi Filosofici a Napoli. La conferenza coordinata da Giuseppe Remuzzi, Guido Bellinghieri e Natale G De Santo fu il prototipo (7, 8) di quella che sarebbe diventata negli anni successivi (9, 10), un evento multi-sede, con un unico format, con una focale sulle sponde del Mediterraneo. In esso i filosofi, forti dell’insegnamento di Hans George Gadamer, diventavano i protagonisti, gli attori di un evento centrato sulla qualità della vita, diventando tutori dei malati e dei loro bisogni. Ad Eady in quell’occasione chiedemmo di riflettere su ‘Sopravvivere non è abbastanza. Riflessioni renali di un paziente di lungo corso’. Egli era molto attirato dal tema del congresso, tipicamente filosofico, radicato nella filosofia originata sulle sponde del Mare Mediterraneo in cui si era inabissato nell’aprile 1954 il Comet in cui viaggiava la sorella di Eady. “Sopravvivere non è abbastanza” era da lui proposto ai pazienti, a tutti i pazienti con malattia renale cronica per invitarli ad essere partecipi e controllori delle cure cui si sottopongono. Infatti, il concetto lo si ritrova nell’articolo del Times (1): “Survival is not enough, he would say urging patients to stay informed and to be empowered to take an active part in their own treatment”.

Il suo messaggio a Napoli fu straordinario (e una sua foto apparve nella copertina del supplemento del Journal of Nephrology dedicato all’evento – Figura 1). Eady parlò di se stesso, di cosa significa affrontare la morte, della sua fede in Dio, del coping, del suo incontro con Belding Scribner e Stanley Shaldon.

Quella che segue era ed è un’ulteriore lezione di medicina narrativa e come tale noi l’abbiamo vissuta e memorizzata (7, 8):

Perché proprio io?

“Affrontare una malattia renale grave può far porre un numero di domande filosofiche di non facile né logica soluzione. Una delle domande fatte più frequentemente dal paziente, dal familiare o dalla sposo (a) è “perché proprio io?” o “perché lui o lei?”. Da persona che ha affrontato la morte in più di un’occasione, avendo fatto esperienza di quasi 45 anni di terapia sostitutiva, non ho mai trovato questa domanda di alcun aiuto.

La mia intenzione è quella di dare qui un breve resoconto di come, insieme alla mia famiglia, siamo stati capaci di superare molti ostacoli che ad altri potevano sembrare insormontabili, e trovare le opportunità per condurre una vita normale, resa possibile dagli sviluppi della terapia medica.

Ho descritto la mia iniziale esperienza di paziente con insufficienza renale terminale in altre occasioni (2-6, 11). In breve, cominciai l’emodialisi intermittente nel febbraio del 1963 sotto la supervisione di Belding Scribner a Seattle, negli Stati Uniti. Avevo scoperto un anno prima di avere una grave forma di ipertensione arteriosa associata ad una funzione renale rapidamente declinante, al Guy’s Hospital di Londra, dove ero anche iscritto come studente di Medicina. Forse potrei paragonare la mia esperienza a quella di un giovane soldato ferito su un campo di battaglia. Fui costretto ad affrontare un evento terribile che mi cambiava la vita totalmente, che mi svuotava di ogni mia energia, delle forze, dell’appetito e di quasi tutta la mia capacità di dormire normalmente. Benché non avessi dolore, l’effetto psicologico dell’essere ammalato gravemente, senza alcun avvertimento o preparazione, fu molto profondo. Capivo che il futuro sarebbe stato penoso, ma mai acconsentii a meditare su questo o a farmi trascinare dalla prognosi miserevole che avevo capito dalle mie ricerche sulla letteratura medica”.

Avere una fede

“Benché nel nostro tempo sia ”fuori moda” per i medici e gli scienziati cercare o ammettere un credo religioso, non ho esitazione a riconoscere che la mia fede in Dio ebbe a quel tempo una grande influenza su di me ed è stata una sorgente di conforto e di incoraggiamento. Questo, credo, aiutò anche i miei genitori a convivere con la morte della mia unica sorella che aveva solo 16 anni, nel corso di un incidente aereo avvenuto nel 1964. Vorrei qui qualificare la mia filosofia sottolineando enfaticamente che non mi sono mai sentito pronto ad incontrare il mio creatore e con risolutezza ho rifiutato di accettare che il mio tempo in questa vita stesse per finire. Questa visione è stata forse rinforzata dalla visione fatalistica, che è prevalente in Medio Oriente, essendo io nato e vissuto nei primi anni di vita in Egitto: avevo un forte convincimento che fossi destinato ad un’esistenza più lunga, della quale nulla lasciava prevedere la durata”.

I pazienti uremici prima dell’avvento della dialisi

“I medici della mia età (sono nato nel 1940) ricorderanno che i pazienti, nello stadio terminale dell’uremia si riconoscevano per il colorito pallido, i tremori agli arti, per l’odore particolare dell’alito e la debolezza generalizzata: la cosiddetta “neve uremica”. Fortunatamente, quei segni clinici sono ritrovati raramente al giorno d’oggi nel mondo economicamente più sviluppato, perché la gran parte dei pazienti con malattia renale può ricevere la terapia prima che diventino così gravi. Comunque, sperimentai la pienezza di questi sintomi e segni e ricordo chiaramente che non sarei potuto sopravvivere per più di un’altra settimana senza dialisi”.

Convivere con la dialisi

“Sono stato fortunato ad avere avuto tra i miei medici prima Belding Scribner e più avanti Stanley Shaldon. Entrambi erano innovativi ed ostinati, di carattere e con l’attitudine al “si può fare” nelle sfide mediche: mi incoraggiarono come loro paziente ad adottare un ruolo attivo nella realizzazione pratica della mia dialisi e in altri aspetti del mio management clinico. Sapevano che sarebbe stato più sicuro ed efficace e non ebbero mai dubbi sulla mia capacità di ritornare ai miei studi medici e di continuare con la mia scelta per la professione di medico.

Tuttavia c’erano delle scelte da seguire, inclusa l’aderenza ad una dieta povera di sodio che perseguii ossessivamente. Gli agenti di proprietà immobiliari parlano sempre di “ubicazione, ubicazione, ubicazione”: il mio mantra divenne “attenzione ai dettagli, attenzione ai dettagli, attenzione ai dettagli”.

Il mio matrimonio con Anne, infermiera di dialisi, avvenuto nel 1968 fu il momento della svolta. Lei è stata essenziale per le mie aspirazioni ad essere normale e realizzato, la sua partnership vitale nel convivere con i rigori e le tribolazioni di diciannove anni di dialisi domiciliare. Ho il piacere di dire che abbiamo condiviso anche molte esperienze felici, quali ad esempio i nostri viaggi oltreoceano, inclusi i miei anni negli Stati Uniti, quando lavoravo da ricercatore a Seattle. L’arrivo di nostro figlio Tom nel 1978 ci ha dato delle grandi soddisfazioni di una piena vita familiare.

Non ho dubbi che la dialisi domiciliare fosse la migliore opzione per noi a quel tempo: eravamo entrambi giovani a sufficienza per maneggiarla e per molti anni mi recai alla divisione nefrologia un paio di volte l’anno per gli esami di routine. Le macchine ed il materiale di consumo per la dialisi venivano direttamente inviati a casa ogni mese o due. Certo eravamo fortunati ad aver una camera da letto in più, utilizzabile per le dialisi e spazio a sufficienza per depositarvi i tubi di plastica, le garze, il concentrato di dialisi e tutto l’armamentario necessario per trattare un paziente a domicilio.

Molte delle complicazioni connesse con la terapia, incluse le reazioni da pirogeni, le infezioni dello shunt, e la sindrome da acqua dura si erano verificate in ospedale, cosicché l’ambiente familiare sembrava fornire una protezione da un numero di rischi mortali e non. Dopo molti anni di terapia, quando la mia pressione divenne meno stabile durante la dialisi, fu più facile organizzare la dialisi con bicarbonato, da utente a domicilio. Fui probabilmente anche il primo paziente in dialisi domiciliare a beneficiare di un’osmosi inversa per uso personale per purificare l’acqua”.

La scelta della carriera

“E’ certamente un concetto errato che la conoscenza medica aiuti sempre le persone a conoscere la loro salute malata. Essa può avere un effetto opposto e indurre depressione, perfino disperazione. Avevo deciso di voler fare il medico da giovanissimo e questa era stata un’ambizione di lunga durata, prima che la mia malattia cominciasse. Ho pochi dubbi che essere uno studente di medicina o medico mi abbia facilitato ad aprire le porte, incluse quelle di avere le migliori opinioni cliniche, quando ne avevo bisogno. Nonostante ciò devo molto anche al caso. Sono appena approdato alla pensione dopo anni di docenza accademica in dermatologia. Fui capace di sviluppare una carriera in una branca della medicina che richiede minori sforzi fisici di tante altre. Devo anche confessare che la dermatologia era stata una scelta minore tra le opzioni mediche, ma adesso finalmente realizzo come la scelta sia stata eccellente per molte ragioni. Quando ho iniziato il mio periodo di training al Wellcome Trust nel 1972 la dermatologia aveva raggiunto il suo punto più basso di rispettabilità.

I progressi successivi in molte sotto-specialità quali l’immunologia cutanea e la genetica hanno aiutato ad elevare la scienza dermatologica ad una posizione invidiabile nella ricerca biomedica. Benché esposto alla nefrologia, da studente di medicina decisi di evitare la nefrologia come carriera, perché avrebbe creato un legame non desiderato tra lavoro, vita privata e la linea della vita. Comunque ammetto che altri, tra i quali il mio amico il fu Peter Lundin, furono capaci di combinare con successo la loro vita di ammalati di rene e la carriera di nefrologi eminenti”.

I benefici del trapianto

“Le complicanze cliniche associate con la dialisi a lungo termine sono ben conosciute. Tra queste la sindrome del tunnel carpale, i progressivi problemi muscolo-scheletrici, tra i quali il dolore osseo, e la difficoltà montante nella regolazione della pressione arteriosa. Per me il sintomo più intollerabile era il dolore notturno alla spalla, probabilmente associato ad amiloidosi da beta2microglobulina. Pertanto, dopo aver resistito per molti anni all’opzione trapianto (5) – prima dell’avvento della ciclosporina -, venne il tempo in cui compresi che il trapianto era l’unico mezzo per risolvere alcuni di questi problemi. Avendo ricevuto più di 150 unità di sangue negli anni prima e durante la dialisi, avevo sviluppato anticorpi che limitavano la possibilità di trovare un donatore accettabile. Di nuovo la fortuna venne in mio soccorso e Peter Morris allora Professore ‘Nuffield’ di Chirurgia ad Oxford― il quale non fu soltanto un eccellente chirurgo, ma anche un esperto immunologo― fece il trapianto, dopo aver predetto che il mio repertorio di anticorpi era meno problematico di quanto non si potesse pensare. Vi furono ancora pochi prevedibili effetti collaterali, la loro origine credo rimanga ancora sconosciuta. I pazienti ben adattati alla dialisi, ed io penso a quelli adattati alla dialisi domiciliare, si prendono cura del loro trattamento, quasi completamente, per esempio essi possono scegliere, a ragione, l’ora della dialisi e programmare la terapia per proteggersi dagli occasionali eccessi quali il bere in eccesso alcool o consumare un pasto orientale. Dopo il trapianto l’autonomia cessa. Nelle prime settimane il paziente non controlla il successo o il fallimento della cura. Dopo aver effettuato le analisi il ritornare con una diminuzione o un aumento della creatininemia fu causa di ansietà. Dovetti confrontarmi con me stesso in quei terribili momenti, in cui non sapevo se stessi per perdere il prezioso rene trapiantato e dover accettare che non ci fosse nulla da fare. La dialisi non fu mai una cosa piacevole, ma non produsse mai un forte dramma e tensione. Col passare degli anni ci sono sempre momenti di ansia nell’attesa dei risultati delle analisi, ma fortunatamente la mia funzione renale è ancora buona”.

 

Conclusioni

“Ovviamente sono stato fortunato: ho accennato alla buona fortuna diverse volte. Fui fortunato ad essere curato dal Dr. Scribner nei primi anni Sessanta (1); ad essere stato accettato come uno dei primi pazienti in dialisi cronica ad Edmonton e aver vissuto gli anni difficili della dialisi domiciliare usando una macchina che ora è virtualmente un pezzo da museo. Sono stato anche fortunato ad avere una famiglia meravigliosa. Gli amici ed i colleghi hanno avuto un grande ruolo nel mio andare avanti. Il solo sopravvivere non è mai stato sufficiente. Qual è il punto nel rimanere in vita? È il vivere una vita appagante che realmente fa la differenza (7, 8)”.

 

Bibliografia

1. Professor Robin Eady – Dermatologist who was the world’s longest surviving kidney patient after receiving dialysis in the 1960. The times, 2017; September 1, p.54.
2. Eady RAJ. What seventeen-and-a-half years of treatment are really like: a patent’s experience of dialysis. In Giordano C and Friedman EA, Eds, Pathobiology of patients treated for 10 years or more. Milan: Wichtig Editore, 1981, p.45-47.
3. Eady RAJ. A patient experience of over one thousand hemodialysis. Proc. Europ. Dial & Transplant Assoc 1971; 8: 50-58.
4. Eady RAJ. A doctor’s experience of dialysis―as patient. In “United Kingdom & Ireland Dialysis Symposium. Proceedings of a conference held at the Lorch Foundation on 4^th December 1975. Published by Elga group. Lane End. Bucks, U.K. pp.7-10.
5. Eady RAJ. Why I have not had a kidney transplant after nine and half years as a hemodialysis patient. Trans Proc 1973; 5: 1115-1117.
6. Eady RAJ. Profit and loss of intermittent hemodialysis. Lancet 1965; ii: 1246 (letter).
7. Eady RAJ. Sopravvivere non è abbastanza. Riflessioni di un paziente renale di lungo corso. In De Santo NG, De Santo RM, Perna A, Bellinghieri G, Cirillo M, Eds. Sopravvivere non è abbastanza. Napoli: Istituto Italiano per gli Studi Filosofici, 2008. p. 24-27.
8. Eady RAJ. Survival is not enough: reflections of a long-term renal patient. In De Santo NG, De Santo RM, Perna AF, Bellinghieri G, Cirillo M, Eds, Survival is not enough – Quality of life in CKD. J Nephrol 2008; 21 (S13): S3-S6.
9. De Santo NG, Gesualdo L, Procaccini DA, Bellinghieri G, Perna A, Savica V, Santoro D, Cirillo M. Survival is not enough: Health care based on patient needs. Giornale Italiano di Nefrologia, 2008, 25 (8): 629-719.
10. De Santo NG, Balat A. Bellinghieri G, Gesualdo L, Cusi D. et al. Survival is not enough. Istituto italiano per gli Studi Filosofici, Napoli, 2011; p. 1-230.
11. Eady RAJ. The dawn of dialysis: reminiscence of a patient. Br J Renal Med 2001; 6: 21-24.