Steroid-Dependent Nephrotic Syndrome Due to Minimal Change Glomerulonephritis Treated with Rituximab

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Fabrizio Cristiano

Fabrizio Cristiano1,2, Vittore Verratti3, Ginevra Di Matteo2, Stefania Fulle2, Jenny Cristiano4, Benito D'Angelo1, Ludovico Caravelli1, Cosima Posari1, Alessandra Schiazza1, Alessandra Piano1

1 UOSD Nefrologia Dialisi, Ospedale di Ortona, Contrada Santa Liberata ‒ Asl 2 Lanciano Vasto Chieti
2 Department of Neuroscience, Imaging and Clinical Science, G. D’Annunzio University of Chieti-Pescara
3 Department of Psychological, Health and Territorial Sciences, University “G. d'Annunzio” of Chieti-Pescara, Chieti
4 UOC Farmacia Ospedaliera – Ospedale Clinicizzato di Chieti – Asl 2 Lanciano Vasto Chieti

Corresponding author:
Fabrizio Cristiano
UOSD Nefrologia Dialisi
Ospedale di Ortona, Contrada Santa Liberata
Tel: 0859172200
Email: fabriziocristiano@asl2abruzzo.it

 

Abstract

47-year-old woman suffering from minimal lesion glomerulonephritis previously undergone high-dose steroid therapy and subjected to exacerbations of nephrotic syndrome after therapy discontinuation. It was decided to initiate off-label treatment with Rituximab at a dosage of 375 mg/m2 administred at zero-time, one-month and three months with good therapeutic response and resolution of the clinical laboratory picture. The therapy was well tolerated and had no side effects. This scheme could be an alternative to the conventional therapeutic scheme with steroids or other classes of immunosuppressive drugs, especially in order to avoid problems related to prolonged exposure to steroid therapy.

Keywords: minimal change glomerulonephritis, Rituximab, steroid-dependent nephrotic syndrome

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Introduzione

La glomerulonefrite a lesioni minime (Minimal Change Disease ‒ MCD) rappresenta circa il 15% delle sindromi nefrosiche dell’adulto. Sebbene l’esatta eziologia della MCD rimanga sconosciuta, nella patogenesi sembra giocare un ruolo importante l’attivazione del sistema immunitario. La MCD è generalmente considerata autolimitante con decorso benigno e con un rischio estremamente basso di progressione verso un end-stage renal disease. Tuttavia negli adulti le manifestazioni cliniche sono più severe. Nuovi approcci sono stati adottati nel tentativo di limitare la sindrome nefrosica negli adulti con MCD. La terapia deve essere in grado di indurre una rapida remissione, evitare recidive e limitare gli effetti avversi [1].

Ci sono pochi trial clinici volti a valutare la terapia in questa condizione negli adulti. Il gold standard per il trattamento rimane tutt’oggi la terapia corticosteroidea [2]. Tuttavia solo il 30% degli adulti va incontro a remissione in 8 settimane, che rappresenta il tempo medio di remissione nei casi pediatrici. Negli adulti che hanno risposta alla terapia il 25% va incontro a relapse e il 30% diventa steroide-dipendente [3].  Inoltre il prolungato uso di steroide provoca numerosi effetti collaterali.

L’approccio terapeutico nella MCD non responsiva alla terapia steroidea si avvale di altri farmaci immunosoppressivi quali inibitori delle calcineurine, ciclofosfamide, micofenolato. 

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