Kidney involvement in Waldenström’s disease – case report

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Luigi Fomasi

Luigi Fomasi1, Paolo Foini2, Gianluca Marchi2, Paolo Ghiringhelli2, Alfredo Molteni3, Marco Ungari4, Simona Fisogni5, Fabio Malberti2

1 UO Nefrologia e Dialisi ASST Spedali civili di Brescia – Scuola di specializzazione in Nefrologia di Brescia, Italia
2 UO Nefrologia e Dialisi ASST Cremona, Italia
3 UO Ematologia ASST Cremona, Italia
4 UO Anatomia Patologica ASST Cremona, Italia
5 UO Anatomia Patologica ASST Spedali Civili di Brescia, Italia

Corrispondenza a:
Paolo Foini
ASST Cremona – Presidio di Cremona
Largo Priori 1, 26100 Cremona, Italia
Tel: 0372/405379
Fax: 0372/405382
E-mail: paolo.foini@alice.it

 

Abstract

Waldenström’s disease is a rare haematological neoplasm involving B lymphocytes, characterized by medullary infiltrated lymphoplasmacytic lymphoma and by the presence of a monoclonal M paraprotein. Although rarely, this condition may lead to heterogeneous renal involvement and cause severe renal failure.

We report the clinical case of a patient with overt nephrotic syndrome in Waldenström’s disease treated with a combination chemotherapy (rituximab, cyclophosphamide, dexamethasone) until complete renal and haematological remission.

 

Keywords: Waldenström’s disease, nephrotic syndrome, rituximab, cyclophosphamide, dexamethasone

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Introduzione

La malattia di Waldenström (WM) è una rara neoplasia ematologica coinvolgente i linfociti B, caratterizzata da un linfoma linfoplasmocitico con infiltrato midollare e dalla presenza di una paraproteina M monoclonale [1]. Essa rappresenta il 2% di tutte le neoplasie ematologiche, con un’incidenza annuale negli Stati Uniti di 0.57 su 100,000 persone, una età mediana di 71.5 anni al momento della diagnosi ed una maggiore prevalenza nel sesso maschile e nella etnia caucasica [2,3].

L’eziologia della WM non è conosciuta e le basi genetiche non sono ancora del tutto chiare. La cellula da cui origina la malattia sembra essere il linfocita B maturo ed attivo; attraverso fasi consecutive di mutazioni genetiche tale cellula dà origine ad un clone, dapprima benigno come gammopatia monoclonale di significato incerto (MGUS IgM) e successivamente maligno (WM) [4].

 

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The complex etiopathogenesis of focal segmental glomerulosclerosis

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Martina Tedesco

Martina Tedesco1,2,3, Elisa Delbarba2, Claudia Izzi2, Francesco Scolari1,2, Federico Alberici1,2

1 Università degli Studi di Brescia, Dipartimento di Specialità Medico-Chirurgiche, Scienze Radiologiche e Sanità Pubblica (DSMC), Brescia, Italia
2 ASST Spedali Civili, Brescia, Italia
3 Dipartimento di scienze biomediche e cliniche 'Luigi Sacco', Milano, Italia

Corrispondenza a:
Martina Tedesco, MD
Dipartimento di scienze biomediche e cliniche 'Luigi Sacco'
Via Giovanni Battista Grassi 74, 20157 Milano, Italia
Tel/Fax: 3938092599
E-mail: m.tedesco1794@gmail.com

 

Abstract

Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) is a pathological spectrum subtended by heterogeneous etiologies. A good knowledge of FSGS and its causes should be included in the nephrologists’ clinical background, as it deeply influences the subsequent management of the affected patients. In fact, while immunosuppressive treatment should be considered in idiopathic FSGS, the treatment of secondary forms should primarily aim at curing or containing the underpinning etiologic factors. Furthermore, in contrast to secondary FSGS, idiopathic FSGS tends to relapse after kidney transplantation.

Although FSGS has a wide spectrum of etiologies, several pathogenetic “moments” are shared. Furthermore, recent studies have identified a pool of glomerular cells potentially capable of regenerating lost podocytes; these cells might represent a promising therapeutic target.

The primary aim of this review is to describe the etiologic factors associated with FSGS, with a focus on the main pathogenetic mechanisms involved in its development.

Keywords: focal segmental glomerulosclerosis, nephrotic syndrome, podocytopathy

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Introduzione

La glomerulosclerosi focale segmentaria (GSFS) è stata storicamente definita come un pattern di danno glomerulare caratterizzato da sclerosi in parte del flocculo (segmentale) di una porzione variabile di glomeruli (focale) alla microscopia ottica di una biopsia renale [1]. Essa è attualmente una delle più frequenti cause di sindrome nefrosica, entità clinica con incidenza di 20-70 casi su 1000000 di persone/anno e prevalenza di 160 casi su 1000000 di persone; la GSFS, infatti, arriva a costituire fino al 25-40% dei casi totali di sindrome nefrosica dell’adulto e il 20% dei casi totali dell’infante [1–3], con una lieve predilezione per il sesso maschile (rapporto M:F = 1.5-2:1) [4, 5]. I tassi di incidenza medi riportati in letteratura globalmente sono compresi tra 2 e 11/1000000 di persone/anno [6]; è tuttavia importante sottolineare come, nelle ultime decadi, l’incidenza della GSFS abbia subito un incremento complessivo di 3-13 volte, a fronte di un relativo calo nella diagnosi di altre glomerulonefriti [2, 4, 7]. La GSFS è inoltre la glomerulonefrite primitiva associata al più elevato tasso di progressione verso l’insufficienza renale avanzata (end stage renal disease – ESRD), anch’esso in progressivo incremento: dal 1980 al 2000 è stato infatti riportato un incremento complessivo della proporzione di ESRD attribuibili alla GSFS di 11 volte (da 0.2% a 2.3%) [8]. Nel 2010 tale stima è ulteriormente salita al 4% [9].
 

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Minimal change disease during lithium therapy: case report

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Romina Graziani

Graziani Romina1, Monti Mattia1, Sejdiu Brunilda1, Gozzetti Francesco1, Martelli Davide1, Tampieri Elena1, Isola Elisabetta1, Zanchelli Fulvia1, Briganti Mario1, Cenacchi Giovanna2, Fabbrizio Benedetta2, Buscaroli Andrea1

1 UO Nefrologia e Dialisi, Ospedale Santa Maria delle Croci, Ravenna, Ausl Romagna
2 SSD di Diagnostica Istopatologica e Molecolare degli Organi solidi e del relativo Trapianto Policlinico S. Orsola-Malpighi Bologna

Corrispondenza a:
Graziani Romina
UO Nefrologia e Dialisi, Ospedale Santa Maria delle Croci, Ravenna, AUSL Romagna
Viale Randi n.5, Ravenna, Italia
Tel 0544/285409-285162-285964 Fax 0544285162
Cell. 338/7407202
e-mail: romina.graziani@auslromagna.it

 

Abstract

Lithium is a largely used and effective therapy in the treatment of bipolar disorder. Its toxic effects on kidneys are mostly diabetes insipidus, hyperchloremic metabolic acidosis and tubulointerstitial nephritis. Also, a correlation between lithium and minimal change disease has sometimes been described.

We report here the case of a patient with severe bipolar disorder on lithium therapy who, without any pre-existing nephropathy, developed nephrotic syndrome and AKI with histopathologic findings pointing to minimal change disease.

The patient was treated with symptomatic therapy; the discontinuation of lithium therapy resulted in the remission of AKI and of the nephrotic syndrome, thus suggesting a close relationship between lithium and minimal change disease.

 

Keywords: minimal change disease, lithium, nephrotic syndrome

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Introduzione

La glomerulonefrite a lesioni minime è una delle principali cause di sindrome nefrosica idiopatica. Nella popolazione adulta rappresenta circa il 15% dei casi di sindrome nefrosica idiopatica, rappresentandone la terza causa, in ordine di importanza, dopo la glomerulonefrite membranosa e la sclerosi segmentaria e focale [1, 2, 3].  

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Steroid and cyclosporine therapy in idiopathic membranous nephropathy: monocentric experience and literature review

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Federica Zotta

Federica Zotta1, Enrico Di Stasio2,3, Andrea Manzione1, Nicola Pirozzi1, Antonella Stoppacciaro1, Paolo Menè1

1 UOC Nefrologia e Dialisi Sant'Andrea, Roma. Dipartimento di Medicina Clinica e Molecolare, Sapienza Università di Roma
2 Istituto di Biochimica e Biochimica Clinica, Università Cattolica del Sacro Cuore, Roma, Italia
3 Fondazione Policlinico Universitario A Gemelli IRCCS, Roma, Italia

Corrispondenza a:
Federica Zotta
Dipartimento di Medicina Clinica e Molecolare, Sapienza Università di Roma
Via di Grottarossa, 1035
00189 Roma RM, Italia
Tel/fax: 06.3377.5251
E-mail: zottafederica@gmail.com

 

Abstract

Introduction: Immunosuppressive treatment of patients with idiopathic membranous nephropathy (IMN) is debated due to its possible side effects. The 2012 KDIGO guidelines suggest alkylating agents as first choice therapy. The aim of the study is to retrospectively evaluate the induction and maintenance of clinical remission in patients with histological diagnosis of IMN undergoing steroid and/or cyclosporine therapy at the Nephrology Unit of the Sant’Andrea Hospital in Rome.

Materials and methods: Therapy A (conservative) was reserved to low-risk patients. 8 medium and high risk patients were induced by Therapy B (Prednisone 1 mg / kg ≤12-16 weeks plus 8 weeks withdrawal); 6 patients by Therapy C (Prednisone 1 mg /kg ≥20-24 weeks plus 8 week withdrawal) and, finally, 6 steroid-resistent patients by Therapy D (steroid withdrawal + cyclosporine 3-5 mg / kg for 2 years).

Results: Complete remission was observed in 37.5% of patients in Therapy B, in 83.3% of patients in Therapy C and in 66.6% of patients in Therapy D. Patients in group B relapsed more frequently than patients in the other groups. Side effects were irrelevant.

Conclusions: In view of the potential cytotoxicity of alkylating agents, steroids are a valid alternative in inducing and maintaining clinical remission over time, when administered with a more aggressive induction scheme. In cases of steroid resistance or rapid relapse, cyclosporine is a valid alternative to alkylating agents.

 

Keywords: nephrotic syndrome, steroid therapy, cyclosporine, idiopathic membranous nephropathy

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Introduzione

La nefropatia membranosa idiopatica (IMN) è la causa più comune di sindrome nefrosica nell’adulto e rappresenta circa il 15-36% di tutte le biopsie renali [1]. L’incidenza è maggiore dalla quarta decade di vita in poi, con un picco nella fascia d’età fra i 40 e i 60 anni, e si attesta attorno a 1,2-1,7 casi per 100.000 abitanti, con maggiore prevalenza nel sesso maschile (M:F = 2:1) [2]. Cause secondarie di nefropatia membranosa includono malattie autoimmuni, virus dell’epatite B e C, farmaci e tumori [3]. 

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Minimal Change Relapse During Pregnancy

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Fulvia Zanchelli

Fulvia Zanchelli, Elisabetta Isola, Lara Cicciarella, Romina Graziani, Mattia Monti, Davide Martelli, Elena Tampieri, Andrea Buscaroli

AUSL della Romagna - U.O. Nefrologia e Dialisi, Ospedale Santa Maria delle Croci, Ravenna, Italia

Autore corrispondente
Fulvia Zanchelli
AUSL della Romagna - U.O. Nefrologia e Dialisi
Ospedale Santa Maria delle Croci,
48123 Ravenna, Italia
Tel 0544285694 – 3474832884
Fax 0544285162
E-mail fulvia.zanchelli@auslromagna.it

 

Abstract

The appearance of nephrotic syndrome during pregnancy is considered an exceptional event, whose incidence is around 0.012-0.025% of all pregnancies, and it is even more rare when the cause is represented by minimal lesions glomerulonephritis. In this article we will describe the case of a patient with a histological diagnosis of glomerulonephritis with minimal lesions, tending to frequent relapses. She was in complete remission since 2013 after treatment with cyclosporine. suspended in May 2017. After few weeks she become pregnant, and the pregnancy was regular until the 23rd week. when a recurrence of nephrotic syndrome appears. She was treated with steroids bolus followed by oral steroid, and afterwards gave birth to a live fetus with spontaneous delivery at 37 weeksThe few data in the literature confirm that recurrence of glomerulonephritis due to minimal lesions in pregnancy should be treated rapidly with steroids, that can induce rapid remission and protect both the pregnant than the fetus from even serious damage.

Keywords: Minimal change nephropathy, pregnancy, nephrotic syndrome, steroid.

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INTRODUZIONE

La glomerulonefrite a lesioni minime è definita dalla normalità dei glomeruli all’esame in microscopia ottica, e dalla presenza all’esame ultrastrutturale glomerulare della fusione dei pedicelli dei podociti. La glomerulonefrite a lesioni minime si caratterizza per la presenza di proteinuria e per la sensibilità all’uso di steroidi.

 

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