Hypotension and Generalized Edema Due to Plasma Leakage: A Case Report

Abstract

Generalized edema is commonly encountered in everyday clinical practice, usually due to heart, liver and renal disease. On the other hand, edema related to fluid extravasation associated with hypotension, hemoconcentration and hypalbuminemia is a rare clinical disorder. We present a case of a 61-year-old man with 3 subsequent endothelium permeability alteration episodes with increasing severity related to Sars-Cov-2 infection. During the last episode he was admitted to the intensive care unit, a monoclonal gammopathy was diagnosed and acute kidney injury requiring continuous renal replacement therapy developed. Systemic capillary leak syndrome or Cklarkson’s disease was diagnosed, and the three phases of the condition were recognized, i.e. the prodromal phase, the acute shock phase and the recovery phase. The patients recovered and his kidney function returned to normal values. Nephrologists should be aware of plasma leakage syndromes being their management, especially fluid infusion, difficult due to the risk of complications such as acute kidney injury, compartment syndrome and neuropathy, rhabdomyolysis, myocardial edema, pericardial-pleural-abdominal effusion, deep vein thrombosis and acute pulmonary edema. Sars-Cov-2 infection appears to have increased the frequency of this rare disease.

Keywords: Systemic capillary leak syndrome, Clarkson’s disease, generalized edema, hypotension, hemoconcentration, hypoalbuminemia, endothelium permeability alteration, plasma leakage syndrome

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Introduzione

Le sindromi edemigene costituiscono un problema che il nefrologo affronta quotidianamente nella sua attività clinica. In caso di edema generalizzato, la maggior parte dei pazienti presenta un problema cardiaco, renale, epatico e/o nutrizionale i quali, modificando le forze di Starling (che regolano la distribuzione dei liquidi nei diversi compartimenti dell’organismo) realizzano quadri clinici sempre più complessi che possono esitare nell’anasarca. Il nefrologo sta imparando a sfruttare il segnale Doppler per individuare i casi di congestione venosa sistemica, per esempio mediante il calcolo del Venous Excess UltraSound (VExUS) score, che considera il segnale Doppler a livello delle vene epatiche, della vena porta e delle vene renali [1].

La valutazione clinica considera diversi fattori, tra cui la pressione oncotica, il grado di attivazione del sistema renina-angiotensina-aldosterone e il rilascio di arginina-vasopressina e di peptidi natriuretici; un fattore che, invece, viene considerato più raramente nello sviluppo della sindrome edemigena è l’alterazione della permeabilità capillare: quando questa aumenta, infatti, si realizza un passaggio delle proteine plasmatiche – in particolare dell’albumina – nel compartimento interstiziale, con conseguente alterazione del gradiente di pressione oncotica.

L’aumento della permeabilità capillare può essere legato ad agenti chimici (inclusi i meccanismi immunitari), fisici (traumi termici e meccanici) e microbiologici [2]. In caso di ipotensione associata a edema, l’alterazione della permeabilità capillare va sempre presa in considerazione e devono essere esclusi quadri patologici molto gravi, come la sepsi e le reazioni anafilattiche [2].