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INTRODUZIONE

La poliangiotite granulomatosa (GPA, granulomatosis with polyangiitis) è una vasculite ANCA-relata (AAV, ANCA-associated vasculitides) che coinvolge i piccoli e medi vasi ed è caratterizzata dalla presenza di granulomi necrotizzanti a livello del tratto respiratorio (superiore ed inferiore) e da glomerulonefrite necrotizzante pauci-immune (1); oltre al tratto respiratorio ed al rene, altri organi possono essere coinvolti (2), nel contesto delle manifestazioni pleiotropiche tipiche di una vasculite. Ha un’incidenza stimata di 2-12 casi/milione di abitanti /anno e una prevalenza di 23-160 casi/milione di abitanti (3). Sono coinvolti con eguale frequenza il sesso maschile ed il sesso femminile; più frequentemente esordisce nella V decade di vita, ma tutte le età possono essere colpite. L’esordio della malattia è spesso aspecifico, con sintomatologia generale (febbre, artralgie e mialgie) che è presente in circa il 70-100% dei pazienti (1). Il coinvolgimento renale si verifica nel 60-80% dei casi, spesso con un quadro di glomerulonefrite rapidamente progressiva che conduce a ESRD (End-stage renal disease). Comune è il coinvolgimento del tratto respiratorio superiore (rinosinusiti, otiti, epistassi, alterazioni destruenti con deformità o perforazioni del setto nasale, naso a sella) e di quello inferiore (nel 50-95% dei casi). Il coinvolgimento di quest’ultimo è frequente all’esordio così come nelle recidive, anche in quei casi in cui non era inizialmente coinvolto (2). Da un punto di vista clinico, può manifestarsi con dispnea, insufficienza respiratoria, tosse ed emottisi. All’imaging del polmone è possibile rilevare la presenza di noduli, talora escavati; questi sono tipicamente multipli ed in genere non superiori ad un numero di 10, con un diametro che varia da 1 a 10 cm (5). Spesso sono associati a vasi [feeding vessels (6)] e tendono a localizzarsi nelle regioni subpleuriche, senza predilezione per alcun campo polmonare (7). Possono essere osservati inoltre granulomi, compatibili con infiltrati variabili nel tempo, capillariti o emorragia alveolare diffusa. Il gold standard di imaging risulta essere la HRCT (High-Resolution Computed Tomography). Le prove di funzionalità respiratoria (PFR) dimostrano spesso un quadro di deficit ostruttivo, e può riscontrarsi una riduzione della DLCO (diffusione alveolo-capillare del monossido di carbonio); non infrequente è la riduzione del volume polmonare (8). Complicanza frequente e severa della GPA è l’emorragia alveolare diffusa (DAH, diffuse alveolar hemorrage); questa si manifesta da un punto di vista clinico con emottisi [comunque assente in 1/3 dei casi (9)], dispnea progressiva ed anemia (in assenza di franca emolisi o perdita da altro distretto). Radiologicamente è possibile apprezzare la comparsa di opacità alveolari di densità variabile (aree a vetro smerigliato o veri e propri aspetti consolidativi). Nel sospetto clinico di una DAH, qualora non vi siano controindicazioni assolute, è necessario eseguire una fibrobroncoscopia con lavaggio bronco-alveolare (BAL), anche per escludere cause infettive. La presenza di un numero di siderofagi superiore al 20%, così come l’incremento della conta di globuli rossi in aliquote di BAL consecutive ed eseguite nello stesso punto, sono considerate diagnostiche di DAH (10), anche in quei casi in cui la presentazione è subclinica. Anche la DLCO, che è aumentata in corso di emorragia alveolare, può contribuire alla diagnosi. Il trattamento della GPA, come in generale delle vasculiti ANCA-relate, prevede 2 fasi, la fase di induzione di remissione, che implica l’utilizzo di farmaci immunosoppressori (glucocorticoidi in associazione a ciclofosfamide) e, una volta raggiunta la remissione di malattia, una fase di mantenimento (con azatioprina o micofenolato-mofetile). In caso di complicanze gravi e severe, quali una glomerulonefrite rapidamente progressiva o l’evenienza di una emorragia alveolare diffusa, può essere indicata la plasmaferesi. Nel caso di insufficienza renale grave inoltre, deve essere intrapresa terapia sostitutiva della funzione renale. La GPA è una condizione con un alto rischio di recidiva; fattori di rischio accertati di recidiva sembrano essere il coinvolgimento polmonare all’esordio (11), lo stato di portatore di infezione cronica nasale da Staphylococcus aureus (12); il titolo ANCA-PR3, non sembra essere utile, quantomeno da solo, nello stratificare il paziente in base al rischio di recidiva (13). 

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