Sorry, this entry is only available in Italian.

Introduzione

La malattia IgG4 relata (IgG4-RD) è un disordine clinico multi sistemico a carattere fibro-infiammatorio caratterizzato da: flebiti ostruttive, fibrosi retroperitoneale, lesioni tumor-like multiorgano ed infiltrato linfoplasmacellulare ricco di IgG4 spesso associati ad elevati livelli sierici di tali immunoglobuline [1]. La prima descrizione di questa condizione patologica avvenne nel 1961 quando Sarles et al. descrissero una forma di pancreatite in cui coesistevano un incremento delle IgG4 sieriche e la presenza di ipergammaglobulinemia [2].

Negli anni successivi il coinvolgimento delle IgG4 nell’eziopatogenesi di numerose condizioni cliniche è diventato sempre più evidente [3, 4], tanto che, a partire della prima decade degli anni duemila, è emersa in modo certo la correlazione tra questa sottoclasse di immunoglobuline e molteplici patologie dapprima considerate indipendenti (come sindrome di Mikulicz, tiroidite di Riedel, fibrosi mediastiniche, malattia di Ormond, pancreatite autoimmune di tipo I e colangite sclerosante) che, pertanto, sono state ridefinite come manifestazioni d’organo della IgG4 RD [5–9]. 

La visualizzazione dell’intero documento è riservata a Soci attivi, devi essere registrato e aver eseguito la Login con utente e password.