Gennaio Febbraio 2026 - Nefro-quiz: tu cosa faresti?

Nephrotic Syndrome and Rapidly Progressive Renal Failure in a Patient with a Monoclonal Component: A Case Report

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DOI: 10.69097/43-01-2026-13

Claudia Lopez1, Marica Giliberti1, Di Leo Vincenzo1, Adriano Montinaro1, Adele Mitrotti1-2, Michele Rossini1, Loreto Gesualdo1

1 Dipartimento di Medicina di Precisione e Rigenerativa e Unità di Nefrologia, Dialisi e Trapianti dell'Area Ionica (DiMePre-J), Università degli Studi di Bari Aldo Moro, Italia
2 Divisione di Nefrologia e Dialisi, Mater Dei Hospital, Bari, Italia

Corresponding author:
Adele Mitrotti
E-mail: a.mitrotti83@gmail.com

 

Abstract

We present the case of a 53-year-old woman with nephrotic syndrome, progressive worsening of renal function, anemia, and detection of an IgG lambda monoclonal component. The clinical picture was characterized by nephrotic-range proteinuria, active urinary sediment, selective hypocomplementemia (reduced C3), splenomegaly, and multiple lymphadenopathies. Immunological and infectious investigations were negative. Serum and urine electrophoresis documented an IgG λ monoclonal component with a marked increase in free λ light chains. A kidney biopsy was performed to define the histopathological features and guide therapeutic management. This case highlights the importance of timely multidisciplinary evaluation in nephropathies associated with monoclonal gammopathy of renal significance (MGRS).

Keywords: Nephrotic syndrome, Proteinuria, Complement system, Monoclonal gammopathies, Renal biopsy

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Presentazione del caso

Una donna caucasica di 53 anni veniva inviata all’osservazione nefrologica presso il Policlinico di Bari per sindrome nefrosica in quadro di progressivo deterioramento della funzione renale e anemia.

 

Anamnesi

L’anamnesi familiare era negativa per nefropatie. In anamnesi patologica remota si segnalava un episodio di tubercolosi in età giovanile. La paziente riferiva buono stato di salute fino al novembre 2022, quando veniva ricoverata presso l’Unità Operativa di Cardiologia del P.O. “Di Venere” per miocardite. In tale occasione si documentava:

  • Creatinina sierica (sCr): 1,41 mg/dL
  • Proteinuria: 200 mg/mmol
  • Leucocituria: 500 cellule/µL
  • Elettroforesi proteica: “probabile componente monoclonale”

La TC del torace evidenziava linfoadenopatie multiple (diametro massimo 2,4 cm) in sede epi-aortica, finestra aorto-polmonare, subcarenale e ascellare bilateralmente.

A partire da giugno 2024 la paziente riferiva un calo ponderale di 12 kg, comparsa di edemi declivi ed episodi di macroematuria.

Nel novembre 2024 accedeva al Pronto Soccorso per anemia (Hb 8,3 g/dL) e peggioramento della funzione renale (sCr 3,39 mg/dL). Un mese dopo si ripresentava per ulteriore riduzione dell’emoglobina (7,8 g/dL) e incremento della sCr (3,6 mg/dL), venendo ricoverata in Nefrologia.

 

Esami strumentali e laboratoristici

L’ecografia renale mostrava reni in sede, di dimensioni ai limiti superiori della norma (rene destro 125 mm, sinistro 137 mm), con spessore cortico-midollare conservato; si evidenziava splenomegalia. All’ingresso presso la Nefrologia del Policlinico di Bari (dicembre 2024) si documentava:

  • sCr 3,84 mg/dL (eGFR 13 ml/min/1,73 m²)
  • Proteinuria 8,3 g/24h (precedentemente 11 g/24h)
  • Albuminuria 5 g/24h
  • Albumina sierica 2,7 g/dL
  • Hb 9,5 g/dL
  • Piastrine 84×10³/µL
  • C3 ridotto (0,66 g/L), C4 nei limiti
  • Quantiferon positivo

Esame urine: sedimento attivo con >40 emazie/HPF e 10–20 leucociti/HPF; urinocoltura negativa.

Le indagini autoimmuni (ANA, ANCA, anti-GBM, anti-PLA2R) risultavano negative. Sierologie per HIV, HBV e HCV negative. L’elettroforesi sierica evidenziava una componente monoclonale IgG λ (0,19 g/dL). Le catene leggere libere sieriche mostravano λ 589 mg/L, κ 17,42 mg/L con rapporto κ/λ alterato. Nelle urine si documentava proteinuria di Bence Jones λ (51,8 mg/24h) e IgG λ completa (50,54 mg/24h).

 

Iter diagnostico

In data 30 dicembre 2024 veniva eseguita biopsia renale percutanea eco-guidata al fine di definire il pattern istopatologico e orientare la gestione terapeutica, tenendo in considerazione alcuni aspetti principali tra cui:

  • Sindrome nefrosica con sedimento attivo
  • Progressivo declino della funzione renale
  • Ipocomplementemia selettiva (C3 ridotto)
  • Presenza di componente monoclonale IgG λ
  • Evidenza di catene leggere monoclonali sieriche e urinarie
  • Segni sistemici (calo ponderale, splenomegalia, linfoadenopatie, citopenie)

Veniva eseguita analisi del frustolo bioptico in microscopia ottica, microscopia elettronica e immunofluorescenza.

Microsocpia Ottica – Colorazione Ematossilina Eosina (H&E).
Microsocpia Ottica – Colorazione Ematossilina Eosina (H&E).

Microsocpia Ottica – Colorazione Ematossilina Eosina (H&E).
Microsocpia Ottica – Colorazione Ematossilina Eosina (H&E).
Microsocpia Ottica – Colorazione Ematossilina Eosina (H&E).
Microsocpia Ottica – Colorazione Ematossilina Eosina (H&E).
Microsocpia Ottica – Colorazione PAS (Periodic Acid–Schiff).
Microsocpia Ottica – Colorazione PAS (Periodic Acid–Schiff).

Microsocpia Ottica – Colorazione Ematossilina Eosina (H&E).
Microsocpia Ottica – Colorazione Ematossilina Eosina (H&E).
Microsocpia Ottica – Colorazione PAS (Periodic Acid–Schiff).
Microsocpia Ottica – Colorazione PAS (Periodic Acid–Schiff).
Microsocpia Ottica – Colorazione Tricromica di Masson.
Microsocpia Ottica – Colorazione Tricromica di Masson.
Microsocpia Ottica – Colorazione PAS (Periodic Acid–Schiff).
Microsocpia Ottica – Colorazione PAS (Periodic Acid–Schiff).

Microsocopia Elettronica
Microsocopia Elettronica.
Immunofluorescenza
Immunofluorescenza.

 

E adesso mettiamoci alla prova!

Alla luce del quadro clinico e laboratoristico descritto, quale diagnosi ipotizzereste? E quale trattamento riterreste più appropriato?

La soluzione nel nostro prossimo numero!