Gennaio Febbraio 2021 - Nefrologo in corsia

Kidney involvement in Waldenström’s disease – case report

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Luigi Fomasi

Luigi Fomasi1, Paolo Foini2, Gianluca Marchi2, Paolo Ghiringhelli2, Alfredo Molteni3, Marco Ungari4, Simona Fisogni5, Fabio Malberti2

1 UO Nefrologia e Dialisi ASST Spedali civili di Brescia – Scuola di specializzazione in Nefrologia di Brescia, Italia
2 UO Nefrologia e Dialisi ASST Cremona, Italia
3 UO Ematologia ASST Cremona, Italia
4 UO Anatomia Patologica ASST Cremona, Italia
5 UO Anatomia Patologica ASST Spedali Civili di Brescia, Italia

Corrispondenza a:
Paolo Foini
ASST Cremona – Presidio di Cremona
Largo Priori 1, 26100 Cremona, Italia
Tel: 0372/405379
Fax: 0372/405382
E-mail: paolo.foini@alice.it

 

Abstract

Waldenström’s disease is a rare haematological neoplasm involving B lymphocytes, characterized by medullary infiltrated lymphoplasmacytic lymphoma and by the presence of a monoclonal M paraprotein. Although rarely, this condition may lead to heterogeneous renal involvement and cause severe renal failure.

We report the clinical case of a patient with overt nephrotic syndrome in Waldenström’s disease treated with a combination chemotherapy (rituximab, cyclophosphamide, dexamethasone) until complete renal and haematological remission.

 

Keywords: Waldenström’s disease, nephrotic syndrome, rituximab, cyclophosphamide, dexamethasone

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Introduzione

La malattia di Waldenström (WM) è una rara neoplasia ematologica coinvolgente i linfociti B, caratterizzata da un linfoma linfoplasmocitico con infiltrato midollare e dalla presenza di una paraproteina M monoclonale [1]. Essa rappresenta il 2% di tutte le neoplasie ematologiche, con un’incidenza annuale negli Stati Uniti di 0.57 su 100,000 persone, una età mediana di 71.5 anni al momento della diagnosi ed una maggiore prevalenza nel sesso maschile e nella etnia caucasica [2,3].

L’eziologia della WM non è conosciuta e le basi genetiche non sono ancora del tutto chiare. La cellula da cui origina la malattia sembra essere il linfocita B maturo ed attivo; attraverso fasi consecutive di mutazioni genetiche tale cellula dà origine ad un clone, dapprima benigno come gammopatia monoclonale di significato incerto (MGUS IgM) e successivamente maligno (WM) [4].

 

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