Rhabdomyolysis: have you considered food poisoning from quails?

Abstract

Rhabdomyolysis (R) is a complex condition involving the rapid dissolution of damaged or injured skeletal muscle. This leads to the direct release of intracellular components, including myoglobin, creatine kinase, aldolase, and lactate dehydrogenase, as well as electrolytes, into the bloodstream and extracellular space. Clinically, R shows a triad of symptoms: myalgia, limb weakness, and myoglobinuria without hematuria, while myoglobin has been recognized as playing a part in the development of acute kidney injury.

Coturnism is a relatively rare disease, mostly found in the European countries bordering the Mediterranean Sea, characterized by acute R. It follows the consumption of Coturnix coturnix, a species of quails common in Europe, that have ingested the toxic substances (and especially coniine) present in the herbaceous plant called hemlock (Conium maculatum). Coniine may be lethal at a dose of 150 mg but it has neurotoxic effects at smaller doses, with acute R and acute kidney injury. Freezing and cooking the meat does not inactivate the alkaloids present in the birds’ flesh and digestive tract. The clinical course of coturnism includes neurotoxicosis, tremor, vomiting, muscle paralysis, respiratory paralysis/failure, R and acute kidney injury. In appropriate geographical and temporal settings, it should be considered when diagnosing patients with acute R. The genetic, biochemical and epidemiological characteristics of coturnism are not yet fully known, while we wait reliable data from experimental studies.

 

Keywords: hemlock, coniine, coturnism, acute kidney injury, quails, rhabdomyolisis

Sorry, this entry is only available in Italian.

Introduzione

La rabdomiolisi (R) (letteralmente dissoluzione del muscolo striato) è una condizione medica complessa che comporta la rapida dissoluzione del muscolo scheletrico danneggiato. L’interruzione dell’integrità del muscolo scheletrico porta al rilascio diretto di componenti intracellulari, tra cui mioglobina, creatina chinasi (CK), aldolasi e lattato deidrogenasi, nonché elettroliti, nel torrente ematico e nello spazio extracellulare [1]. La lesione muscolare si manifesta generalmente con un danno diretto del sarcolemma e/o una riduzione di ATP cellulare che porta ad un incremento intracellulare di calcio (generalmente immagazzinato nel reticolo sarcoplasmatico tramite pompe ATP-dipendenti), distruzione della struttura fibrillare e successiva morte dei miociti. Questo provoca la liberazione delle sostanze intracellulari, in particolare della mioglobina, presente in concentrazione elevate [1].

 

La visualizzazione dell’intero documento è riservata a Soci attivi, devi essere registrato e aver eseguito la Login con utente e password.

Native kidney ultrasound in obstructive uropathy

Abstract

The term “obstructive uropathy” refers to the complex structural and functional changes following the interruption of normal urinary runoff, which can occur at every level of the urinary tract. Depending on its origin, duration and severity, urinary tract obstructions can be acute or chronic, mono or bilateral, partial or complete. The obstruction can be localized or extended to the entire pielo-caliceal system and/or homolateral urethra. 

The term “hydronephrosis” indicates the dilation of the pelvis detected through imaging techniques. Among these, ultrasound is considered the gold standard in the diagnosis of obstructive uropathy: it allows to distinguish three degrees of urinary tract dilation, depending on the extent of the dilation itself and the thickness of the parenchyma. Nephrologists are confronted daily with patients who experience kidney failure and must be able to quickly distinguish between chronic and acute and, in the latter case, to discern between issues of nephrological or urological competence. This short review aims at helping them deal with this very common scenario, through the use of ultrasound.

 

Keywords: acute renal failure, chronic renal failure, obstructive uropathy, imaging, ultrasound

Sorry, this entry is only available in Italian.

Introduzione

L’attività clinica quotidiana prevalente del nefrologo è basata sulla diagnosi e terapia della malattia renale ed il primo quesito che si pone è quello di capire se il paziente è affetto da una malattia renale cronica o acuta. In quest’ultimo caso è di fondamentale importanza distinguere le forme funzionali (pre-renali) ed organiche (renali) dalle forme post-renali, in quanto queste ultime sono nella maggior parte dei casi potenzialmente reversibili e di competenza sostanzialmente urologica.

Il termine “uropatia ostruttiva” indica il complesso delle modificazioni strutturali e funzionali conseguenti all’ostacolo del normale deflusso urinario. Dal punto di vista semantico, i termini uropatia ostruttiva e “idronefrosi” (o dilatazione della pelvi renale) vengono frequentemente utilizzati come sinonimi pur sottintendendo definizioni diverse. Il termine idronefrosi indica infatti la dilatazione della pelvi renale riscontrato con le tecniche di imaging e può essere presente anche in assenza di ostruzione al deflusso di urina. I due termini, pertanto, non possono considerarsi sinonimi (si veda Tab. 1  per alcune utili definizioni). 

La visualizzazione dell’intero documento è riservata a Soci attivi, devi essere registrato e aver eseguito la Login con utente e password.

Acute renal failure secondary to DRESS syndrome

Abstract

We report here the case of a 63-year-old man, diagnosed with rheumatoid arthritis, who presented fever, weakness, diarrhea, chest, limbs and face erythema 20 days after starting of therapy with salazopyrin; these symptoms only partially and temporarily subsided after early drug withdrawal. The subsequent intake of mesalazine during acute colitis, after 48 hours, determined a sever relapse characterized by high fever, general malaise, diffuse morbilliform rash on the trunk, face and limbs with visceral involvement (acute renal and hepatic injury). At this time the diagnosis of “Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms”, or DRESS, was done according to “Regiscar” criteria. Mesalazine was therefore suspended and steroid therapy begun, inducing a slow but complete remission within two months.

Keywords: rash, eosinophilia, lymphadenopathy, salazopyrin, mesalazine, acute renal injury

Sorry, this entry is only available in Italian.

Caso clinico

Un uomo di 63 anni con recente diagnosi di artrite reumatoide (RA) sieropositiva (Reumatest positivo), in terapia da circa 20 giorni con salazopirina su indicazione del reumatologo, accusa in forma rapidamente progressiva astenia, malessere generale, iperpiressia con puntate di 39-40°C e, successivamente, diarrea e modesto eritema diffuso al tronco ed al viso con lieve edema del volto. Su indicazione del medico curante sospende salazopirina ed assume paracetamolo al bisogno. Per il persistere della sintomatologia si reca in pronto soccorso, dove viene sottoposto ad esami di laboratorio che evidenziano tra l’altro un aumento della creatininemia, delle transaminasi, e alterazioni dell’emocromo. Esegue TC addome senza mezzo di contrasto che mette in evidenza un ispessimento delle pareti dell’ultima ansa ileale e del ceco, distensione delle anse del colon e presenza di multipli linfonodi megalici, fino a 25 mm, in sede pericecale, ispessimento ed edema delle pareti del duodeno con linfoadenomegalie celiaco-mesenteriali. Viene pertanto ricoverato nel reparto di gastroenterologia, dove è sottoposto a gastroscopia e colonscopia con relative biopsie. Qui viene iniziata terapia con metilprednisolone a basso dosaggio e mesalazina al dosaggio di 800 mg tre volte giorno. Dopo due giorni di apparente miglioramento, fanno ricomparsa iperpiressia, rash cutaneo di tipo morbilliforme diffuso agli arti e più marcatamente al tronco ed al volto, con peggioramento dell’edema del viso. Viene quindi trasferito in reparto di medicina interna per l’interessamento multiorgano caratterizzato da insufficienza renale acuta (Scr: 2.8 mg/dl con proteinuria: circa 1500 mg 24 ore e modesta leucocituria), ipertrasaminasemia (AST: 320 e ALT 690 U/L, LDH 1369 UI/L), ipereosinofilia 16.8% con valore assoluto 1300/ul, piastrinopenia. Qui viene immediatamente sospesa la mesalasina ed è sottoposto a terapia con boli di metilprednisolone e.v. con netto e rapido miglioramento clinico (remissione del quadro cutaneo e della febbre), con ripristino della funzionalità renale e completa remissione dell’ipereosinofilia e delle altre alterazioni bioumorali (ritorno alla norma di transaminasi, indici di colestasi, protidosintesi epatica, LDH, ferritinemia, IgE) nell’arco di circa due mesi (Tabella I).

 

La visualizzazione dell’intero documento è riservata a Soci attivi, devi essere registrato e aver eseguito la Login con utente e password.

L’insufficienza renale acuta nell’anziano

Abstract

L’insufficienza renale acuta (IRA), definita anche come danno renale acuto, è una patologia che sta ricevendo una crescente attenzione negli ultimi anni, vista la sua incidenza, i danni che causa al paziente ed i costi che sono necessari per il suo trattamento. Il soggetto anziano, spesso gravato da numerose pluri-patologie e con una riduzione funzionale para-fisiologica dell’attività renale, risulta essere maggiormente a rischio di sviluppo di un danno renale acuto. La comparsa di IRA è infatti insieme alle sepsi una delle complicanze più frequenti nell’anziano ricoverato in ambiente ospedaliero. Vi sono delle strategie comportamentali che si sono dimostrate efficaci nella prevenzione del danno renale in molte situazioni, come l’idratazione prima dell’utilizzo dei mezzi di contrasto iodati, l’attenzione ai farmaci nefrotossici, la modulazione di concomitanti terapie che impattano sul sistema cardio-vascolare (inibitori del SRA, betabloccanti, ecc.).

Il sovraccarico di liquidi, la riduzione delle masse muscolari, gli stati settici, che si verificano molto più facilmente e rapidamente nel soggetto anziano, possono mascherare l’innalzamento della creatinina plasmatica. Pertanto, nel contesto anziano, modelli previsionali e diagnostici quali i criteri KDIGO, AKIN e RIFLE vanno presi in considerazione con una certa cautela e ripensati. L’IRA nell’anziano ha specifiche peculiarità che la rendono difficoltosa, sia sotto il profilo diagnostico che terapeutico. Le cose si complicano ulteriormente quando sono necessari interventi, come quelli dialitici, che di per sé hanno una loro un-physiology che può risultare destabilizzante in soggetti fragili e con labile compenso emodinamico.

Parole chiave: insufficienza renale acuta, anziani, co-morbidità, deterioramento danno renale acuto, dialisi

Sorry, this entry is only available in Italian.

Questo articolo è stato pubblicato sul Giornale Italiano di Nefrologia, Anno 36, Vol. 3 (Maggio Giugno 2019) e viene riproposto qui senza alcun cambiamento.

 

Introduzione

L’insufficienza renale acuta (IRA), definita anche come danno renale acuto, è una patologia che sta ricevendo una crescente attenzione negli ultimi anni, sia per la sua elevata incidenza, che per i danni che causa al paziente nonché per i costi che sono necessari al suo trattamento. L’IRA insorge nella popolazione generale nello 0,3-0,5% degli individui.  

La visualizzazione dell’intero documento è riservata a Soci attivi, devi essere registrato e aver eseguito la Login con utente e password.

Acute kidney failure in differentiation syndrome: a possible complication during therapy with differentiating agents for acute promyelocytic leukemia. A case report

Abstract

Differentiation syndrome (DS), previously known as retinoic acid syndrome or ATRA (all-trans retinoic acid) or ATO (arsenic trioxide) syndrome, is a life-threatening complication of the therapy with differentiating agents in patients with acute promyelocytic leukemia (APL). The latter is a rare subtype of acute myeloid leukemia and represents a hematological emergency. The clinical manifestations of DS, after induction therapy with differentiating agents, include unexplained fever, acute respiratory distress with interstitial pulmonary infiltrates, unexplained hypotension, peripheral edema, congestive heart failure and acute renal failure. The therapy is based on early intravenous administration of high-dose dexamethasone, in order to counteract the cytokine storm responsible for the DS. Among the supportive measures for the management of DS, furosemide (in 87% of patients) and dialysis (12% of patients) are used to manage acute renal failure, peripheral and pulmonary edema.

We describe a case of acute renal failure, treated with haemodialysis, in a young patient with APL and an early and severe DS after induction therapy. This is a rare condition, not well known among nephrologists, where early recognition and treatment are crucial for the prognosis.

Keywords: acute kidney failure, dialysis, acute promyelocytic leukemia, differentiation syndrome, all-trans retinoic acid, dexamethasone. 

Sorry, this entry is only available in Italian.

Introduzione

La sindrome da differenziazione (SD), precedentemente nota anche come sindrome da acido retinoico, sindrome ATRA (all-trans retinoic acid) o ATO (arsenic trioxide), è una complicanza fatale della terapia di induzione con agenti differenzianti (ATRA e/o ATO) nei pazienti con leucemia acuta promielocitica (LAP). Clinicamente si manifesta con febbre non spiegabile con altre cause, distress respiratorio acuto con infiltrati interstiziali polmonari, ipotensione, edemi periferici, scompenso cardiaco congestizio e insufficienza renale acuta. La LAP è un sottotipo raro di leucemia acuta mieloide, più frequente tra i giovani e con peculiarità morfologiche, citogenetiche e molecolari. Nella maggior parte dei casi l’esordio è caratterizzato da leucopenia, più raramente leucocitosi, e da una tipica coagulopatia da consumo (CID) [1, 2]. 

La visualizzazione dell’intero documento è riservata a Soci attivi, devi essere registrato e aver eseguito la Login con utente e password.

Membranoproliferative glomerulonephritis with relapsing episodes of acute kidney injury in the Schnitzler syndrome

Abstract

The Schnitzler syndrome (SS) is a rare and underdiagnosed entity that associates a chronic urticarial rash, monoclonal IgM (or sometimes IgG) gammopathy and signs and symptoms of systemic inflammation. During the past 45 years the SS has evolved from an elusive, little-known disorder to the paradigm of a late-onset auto-inflammatory acquired syndrome. Though there is no definite proof of its precise pathogenesis, it should be considered as an acquired disease involving abnormal stimulation of the innate immune system, which can be reversed by the interleukin 1 (IL-1) receptor antagonist anakinra. Here we describe the case of a 56-year-old male Caucasian patient affected by SS and hospitalized several times in our unit because of relapsing episodes of acute kidney injury. He underwent an ultrasound-guided percutaneous kidney biopsy in September 2012, which showed the histologic picture of type I membranoproliferative glomerulonephritis. He has undergone conventional therapies, including nonsteroidal anti-inflammatory drugs, steroids and immunosuppressive drugs; more recently, the IL-1 receptor antagonist anakinra has been prescribed, with striking clinical improvement. Although the literature regarding kidney involvement in the SS is lacking, it can however be so severe, as in the case reported here, to lead us to recommend the systematic search of nephropathy markers in the SS.

 

Keywords: Acute kidney injury, auto-inflammatory diseases, chronic urticarial rash, membranoproliferative glomerulonephritis, monoclonal IgM gammopathy, Schnitzler syndrome

Sorry, this entry is only available in Italian.

Introduzione        

Molte malattie sistemiche colpiscono il rene e la pelle, ivi inclusi disordini immunologici e infiammatori relativamente comuni (ad esempio lupus eritematoso sistemico, sclerodermia, crioglobulinemia, porpora di Henoch-Schönlein, poliangioite microscopica e malattia ateroembolica) e rare condizioni ereditarie, come la malattia di Fabry [1]. 

La visualizzazione dell’intero documento è riservata a Soci attivi, devi essere registrato e aver eseguito la Login con utente e password.

Acute kidney injury in elderly patients

Abstract

In the last few years, more and more studies have been focusing on Acute Kidney Injury (AKI) because of its incidence, its effects on patients, and the costs associated to its treatment. Elderly patients are especially in danger of developing AKI given the para-physiological deterioration of their renal functions and the presence of several co-morbidities. Together with sepsis, AKI is in fact one of the most common complications occurring during hospitalization. However, some strategies have proved to help in preventing renal damage in the elderly.

Fluid overload, malnutrition and sepsis, which are far more common and momentous in older patients, can conceal or minimize rising creatinine levels. As such, it is not always possible to rely on the creatinine behaviour to diagnose AKI as proposed by KDIGO, AKIN e RIFLE guidelines. On the one hand, these and other peculiarities make AKI very difficult to diagnose and treat in elderly patients. On the other, the dialysis treatment, with its intrinsic “un-physiology”, further complicates matters and (if it is very aggressive in terms of efficiency and removal of fluids) can destabilize these fragile patients and their poor haemodynamic compensation.

 

Keywords: acute kidney injury, comorbidity, elderly patients, renal functional decline, dialysis

Sorry, this entry is only available in Italian.

Introduzione

L’insufficienza renale acuta (IRA), definita anche come danno renale acuto, è una patologia che sta ricevendo una crescente attenzione negli ultimi anni, sia per la sua elevata incidenza, che per i danni che causa al paziente nonché per i costi che sono necessari al suo trattamento.  

La visualizzazione dell’intero documento è riservata a Soci attivi, devi essere registrato e aver eseguito la Login con utente e password.

Carnitin-Palmitoyl Transferase type 2 deficiency: a rare cause of acute renal failure due to rhabdomyolysis

Abstract

Fatty acid oxidation disorders are inborn errors of metabolism. One of the possible alterations involves the failure of the carnitin-based transport of long-chain fatty acids into the mitochondria, necessary for muscle metabolism in case of prolonged physical exertion. Three kinds of Carnitin-Palmitoyl Transferase type 2 (CPT2) deficiency have been described: a myopathic form, a severe infantile form and a neonatal form. The clinical picture is characterized by recurrent attacks of rhabdomyolysis, muscular pains and fatigue, secondary to a prolonged physical exercise and sometimes aggravated by intercurrent events. Rhabdomyolysis episodes are associated with a significant increase in creatine phosphokinase and myoglobinuria and may result in acute renal failure. Patients are usually asymptomatic during intercurrent periods. When acute renal failure from rhabdomyolysis arises after intense physical activity, it is therefore necessary to also investigate the presence of metabolic myopathies due to enzymatic deficiency.

Keywords: deficit CPT2, rhabdomyolysis, acute renal failure

Sorry, this entry is only available in Italian.

Background

La rabdomiolisi può determinare quadri clinici differenti: dalla dismissione subclinica degli enzimi muscolari fino all’Insufficienza Renale Acuta (IRA). Ciò può associarsi a Crush Syndrome, ma in più dell’80% dei casi è presente una causa farmacologica; non vanno dimenticate possibili alterazioni strutturali o disordini metabolici ereditari delle cellule muscolari. Uno di questi è il deficit di Carnitin-Palmitoil Transferasi di tipo 2 (CPT2), anomalia ereditaria autosomica recessiva dell’ossidazione mitocondriale degli acidi grassi a catena lunga (LCFA), necessari per il metabolismo muscolare in caso di sforzo fisico prolungato [1].  

La visualizzazione dell’intero documento è riservata a Soci attivi, devi essere registrato e aver eseguito la Login con utente e password.

Protected: Carnitin-Palmitoyl Transferase type 2 deficiency: a rare cause of acute renal failure due to rhabdomyolysis

Abstract

Fatty acid oxidation disorders are inborn errors of metabolism. One of the possible alterations involves the failure of the carnitin-based transport of long-chain fatty acids into the mitochondria, necessary for muscle metabolism in case of prolonged physical exertion. Three kinds of Carnitin-Palmitoyl Transferase type 2 (CPT2) deficiency have been described: a myopathic form, a severe infantile form and a neonatal form. The clinical picture is characterized by recurrent attacks of rhabdomyolysis, muscular pains and fatigue, secondary to a prolonged physical exercise and sometimes aggravated by intercurrent events. Rhabdomyolysis episodes are associated with a significant increase in creatine phosphokinase and myoglobinuria and may result in acute renal failure. Patients are usually asymptomatic during intercurrent periods. When acute renal failure from rhabdomyolysis arises after intense physical activity, it is therefore necessary to also investigate the presence of metabolic myopathies due to enzymatic deficiency.

 

Keywords: deficit CPT2, rhabdomyolysis, acute renal failure

This content is password protected. To view it please enter your password below:

Efficacy of SUPRA HFR in the treatment of acute renal damage during multiple myeloma

Abstract

Acute Kidney Injury (AKI) is a frequent complication of multiple myeloma (MM) with unfavorable prognostic significance.

Light chains removal, combined with hematological therapy (CT) seems to offer significant benefits to renal function recovery (RFR).

The SUPRA HFR, through the combination of high cut-off membrane without albumin loss and adsorbent cartridge, represents one of the “emerging” light chain removal methods. We report our multicentric retrospective experience with SUPRA HFR in 7 MM patients.

At the end of the treatment with SUPRA HFR a significant reduction in serum free light chains compared to baseline was observed (min 24%; max 90%; median 74%). Despite a not always early start of the treatment, all patients recovered renal function with withdrawal from dialysis in 6/7 cases.

Our preliminary experience of a combination of SUPRA HFR treatment with CT in 7 MM patients with AKI showed a significative renale functional recovery, with favourable cost/benefit ratio and a simple treatment schedule. These encouraging data suggest to further extend such treatment option, waiting for larger studies in this field.

 

Keywords:

Acute Kidney Injury, haemodiafiltration, multiple myeloma

Sorry, this entry is only available in Italian.

Introduzione

Il coinvolgimento renale è una complicanza frequente del mieloma multiplo (40-50% dei casi) e può essere di entità estremamente variabile sino a richiedere il trattamento dialitico sostitutivo in circa l’8-10% dei casi (1, 2).  

La visualizzazione dell’intero documento è riservata a Soci attivi, devi essere registrato e aver eseguito la Login con utente e password.