Native kidney ultrasound in obstructive uropathy

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Fulvio Fiorini

Fulvio Fiorini1,7,9, Antonio De Pascalis2, Alessandro D’Amelio3,9, Biagio Di Iorio4, Cataldo Abaterusso5, Antonio Granata6,8,9

1 UOC Nefrologia, Dialisi, AULSS5 Polesana, Rovigo
2 UOC Nefrologia e Dialisi, Lecce
3 UOS Dialisi, Gallipoli (LE)
4 UOC Nefrologia e Dialisi, Avellino
5 UOC Nefrologia, AULSS2 Marca Trevigiana, Asolo (TV)
6 UOC Nefrologia e Dialisi, A.O. "Cannizzaro", Catania
7 Scuola Nazionale di Ecografia Nefrologica, Società Italiana di Ultrasonologia in Medicina e Chirurgia (SIUMB), Rovigo
8 Scuola Nazionale di Ecografia Nefrologica, società Italiana di Ultrasonologia in Medicina e Chirurgia (SIUMB), Catania
9 Commissione Didattica Iter Formativo in Ecografia Nefrologica Società Italiana di Nefrologia

Corrispondenza a:
Fulvio Fiorini
UOC Nefrologia, Dialisi
Azienda ULSS5 Polesana
Ospedale S. Maria della Misericordia
Viale Tre Martiri, 140
45100 Rovigo
tel e fax. 0425.393567
E-mail: fiorini.fulvio@azisanrovigo.it

 

Abstract

The term “obstructive uropathy” refers to the complex structural and functional changes following the interruption of normal urinary runoff, which can occur at every level of the urinary tract. Depending on its origin, duration and severity, urinary tract obstructions can be acute or chronic, mono or bilateral, partial or complete. The obstruction can be localized or extended to the entire pielo-caliceal system and/or homolateral urethra. 

The term “hydronephrosis” indicates the dilation of the pelvis detected through imaging techniques. Among these, ultrasound is considered the gold standard in the diagnosis of obstructive uropathy: it allows to distinguish three degrees of urinary tract dilation, depending on the extent of the dilation itself and the thickness of the parenchyma. Nephrologists are confronted daily with patients who experience kidney failure and must be able to quickly distinguish between chronic and acute and, in the latter case, to discern between issues of nephrological or urological competence. This short review aims at helping them deal with this very common scenario, through the use of ultrasound.

 

Keywords: acute renal failure, chronic renal failure, obstructive uropathy, imaging, ultrasound

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Introduzione

L’attività clinica quotidiana prevalente del nefrologo è basata sulla diagnosi e terapia della malattia renale ed il primo quesito che si pone è quello di capire se il paziente è affetto da una malattia renale cronica o acuta. In quest’ultimo caso è di fondamentale importanza distinguere le forme funzionali (pre-renali) ed organiche (renali) dalle forme post-renali, in quanto queste ultime sono nella maggior parte dei casi potenzialmente reversibili e di competenza sostanzialmente urologica.

Il termine “uropatia ostruttiva” indica il complesso delle modificazioni strutturali e funzionali conseguenti all’ostacolo del normale deflusso urinario. Dal punto di vista semantico, i termini uropatia ostruttiva e “idronefrosi” (o dilatazione della pelvi renale) vengono frequentemente utilizzati come sinonimi pur sottintendendo definizioni diverse. Il termine idronefrosi indica infatti la dilatazione della pelvi renale riscontrato con le tecniche di imaging e può essere presente anche in assenza di ostruzione al deflusso di urina. I due termini, pertanto, non possono considerarsi sinonimi (si veda Tab. 1  per alcune utili definizioni). 

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Acute renal failure secondary to DRESS syndrome

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Elnaz Rahbari1, Roberto Cardillo1, Lucia Dimora2, Rosaria Gangemi2, Patrizia Boemi2, Rosaria Saitta2, Alessandro Cardillo3, Giovanni Rapisarda2

1 Dipartimento di Medicina, sez di Nefrologia, Azienda Ospedalieri G.Rodolico, via Santa Sofia 86,95123 , Catania, Italia
2 Dipartimento di Medicina Interna, ospedale Santa Marta e Santa Venera, Via Caronia Acireale, Catania, Italia
3 Università degli studi di Catania

Corrispondenza a:
Elnaz Rahbari
Dipartimento di Medicina, sez di Nefrologia
Azienda Ospedalieri G.Rodolico,
Via Santa Sofia 86, 95123, Catania, Italia
Tel/Fax 390953781527
E-mail: dr.elena.rahbari@gmail.com

 

Abstract

We report here the case of a 63-year-old man, diagnosed with rheumatoid arthritis, who presented fever, weakness, diarrhea, chest, limbs and face erythema 20 days after starting of therapy with salazopyrin; these symptoms only partially and temporarily subsided after early drug withdrawal. The subsequent intake of mesalazine during acute colitis, after 48 hours, determined a sever relapse characterized by high fever, general malaise, diffuse morbilliform rash on the trunk, face and limbs with visceral involvement (acute renal and hepatic injury). At this time the diagnosis of “Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms”, or DRESS, was done according to “Regiscar” criteria. Mesalazine was therefore suspended and steroid therapy begun, inducing a slow but complete remission within two months.

Keywords: rash, eosinophilia, lymphadenopathy, salazopyrin, mesalazine, acute renal injury

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Caso clinico

Un uomo di 63 anni con recente diagnosi di artrite reumatoide (RA) sieropositiva (Reumatest positivo), in terapia da circa 20 giorni con salazopirina su indicazione del reumatologo, accusa in forma rapidamente progressiva astenia, malessere generale, iperpiressia con puntate di 39-40°C e, successivamente, diarrea e modesto eritema diffuso al tronco ed al viso con lieve edema del volto. Su indicazione del medico curante sospende salazopirina ed assume paracetamolo al bisogno. Per il persistere della sintomatologia si reca in pronto soccorso, dove viene sottoposto ad esami di laboratorio che evidenziano tra l’altro un aumento della creatininemia, delle transaminasi, e alterazioni dell’emocromo. Esegue TC addome senza mezzo di contrasto che mette in evidenza un ispessimento delle pareti dell’ultima ansa ileale e del ceco, distensione delle anse del colon e presenza di multipli linfonodi megalici, fino a 25 mm, in sede pericecale, ispessimento ed edema delle pareti del duodeno con linfoadenomegalie celiaco-mesenteriali. Viene pertanto ricoverato nel reparto di gastroenterologia, dove è sottoposto a gastroscopia e colonscopia con relative biopsie. Qui viene iniziata terapia con metilprednisolone a basso dosaggio e mesalazina al dosaggio di 800 mg tre volte giorno. Dopo due giorni di apparente miglioramento, fanno ricomparsa iperpiressia, rash cutaneo di tipo morbilliforme diffuso agli arti e più marcatamente al tronco ed al volto, con peggioramento dell’edema del viso. Viene quindi trasferito in reparto di medicina interna per l’interessamento multiorgano caratterizzato da insufficienza renale acuta (Scr: 2.8 mg/dl con proteinuria: circa 1500 mg 24 ore e modesta leucocituria), ipertrasaminasemia (AST: 320 e ALT 690 U/L, LDH 1369 UI/L), ipereosinofilia 16.8% con valore assoluto 1300/ul, piastrinopenia. Qui viene immediatamente sospesa la mesalasina ed è sottoposto a terapia con boli di metilprednisolone e.v. con netto e rapido miglioramento clinico (remissione del quadro cutaneo e della febbre), con ripristino della funzionalità renale e completa remissione dell’ipereosinofilia e delle altre alterazioni bioumorali (ritorno alla norma di transaminasi, indici di colestasi, protidosintesi epatica, LDH, ferritinemia, IgE) nell’arco di circa due mesi (Tabella I).

 

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L’insufficienza renale acuta nell’anziano

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Antonio Santoro

Antonio Santoro

Scuola di Specializzazione in Nefrologia, Università degli Studi di Bologna, Policlinico S.Orsola-Malpighi

Corrispondenza a:
Antonio Santoro
Scuola di Specializzazione in Nefrologia
Università degli Studi di Bologna
Policlinico S.Orsola-Malpighi,
Via Pelagio Palagi 9,
40138 Bologna Italia
Tel. 3470476750
e-mail: antonio.santoro@unibo.it

 

Abstract

L’insufficienza renale acuta (IRA), definita anche come danno renale acuto, è una patologia che sta ricevendo una crescente attenzione negli ultimi anni, vista la sua incidenza, i danni che causa al paziente ed i costi che sono necessari per il suo trattamento. Il soggetto anziano, spesso gravato da numerose pluri-patologie e con una riduzione funzionale para-fisiologica dell’attività renale, risulta essere maggiormente a rischio di sviluppo di un danno renale acuto. La comparsa di IRA è infatti insieme alle sepsi una delle complicanze più frequenti nell’anziano ricoverato in ambiente ospedaliero. Vi sono delle strategie comportamentali che si sono dimostrate efficaci nella prevenzione del danno renale in molte situazioni, come l’idratazione prima dell’utilizzo dei mezzi di contrasto iodati, l’attenzione ai farmaci nefrotossici, la modulazione di concomitanti terapie che impattano sul sistema cardio-vascolare (inibitori del SRA, betabloccanti, ecc.).

Il sovraccarico di liquidi, la riduzione delle masse muscolari, gli stati settici, che si verificano molto più facilmente e rapidamente nel soggetto anziano, possono mascherare l’innalzamento della creatinina plasmatica. Pertanto, nel contesto anziano, modelli previsionali e diagnostici quali i criteri KDIGO, AKIN e RIFLE vanno presi in considerazione con una certa cautela e ripensati. L’IRA nell’anziano ha specifiche peculiarità che la rendono difficoltosa, sia sotto il profilo diagnostico che terapeutico. Le cose si complicano ulteriormente quando sono necessari interventi, come quelli dialitici, che di per sé hanno una loro un-physiology che può risultare destabilizzante in soggetti fragili e con labile compenso emodinamico.

Parole chiave: insufficienza renale acuta, anziani, co-morbidità, deterioramento danno renale acuto, dialisi

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Questo articolo è stato pubblicato sul Giornale Italiano di Nefrologia, Anno 36, Vol. 3 (Maggio Giugno 2019) e viene riproposto qui senza alcun cambiamento.

 

Introduzione

L’insufficienza renale acuta (IRA), definita anche come danno renale acuto, è una patologia che sta ricevendo una crescente attenzione negli ultimi anni, sia per la sua elevata incidenza, che per i danni che causa al paziente nonché per i costi che sono necessari al suo trattamento. L’IRA insorge nella popolazione generale nello 0,3-0,5% degli individui.  

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Acute kidney failure in differentiation syndrome: a possible complication during therapy with differentiating agents for acute promyelocytic leukemia. A case report

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Lucia Di Micco

Lucia Di Micco1, Francesco Mirenghi2, Emanuela Morelli3, Emanuele De Simone4

1 UOC Nefrologia e Dialisi, Ospedale Del Mare, ASL Napoli 1 Centro, Napoli, Italia
2 UOC Nefrologia, Azienda Ospedaliera Dei Colli, Napoli, Italia
3 UOC Ematologia-Oncologia e Trapianto, Istituto nazionale Tumori -IRCCS- Fondazione G. Pascale, Napoli, Italia.
4 UOC Nefrologia e Dialisi, Ospedale San Giovanni Bosco, Torino, Italia

Corrispondenza a:
Lucia Di Micco
UOC Nefrologia e Dialisi, Ospedale Del Mare, ASL Napoli 1 Centro
Via Enrico Russo
80147 Napoli, Italia
Tel/Fax: 3293975397
E-mail: luciadimicco@gmail.com

 

Abstract

Differentiation syndrome (DS), previously known as retinoic acid syndrome or ATRA (all-trans retinoic acid) or ATO (arsenic trioxide) syndrome, is a life-threatening complication of the therapy with differentiating agents in patients with acute promyelocytic leukemia (APL). The latter is a rare subtype of acute myeloid leukemia and represents a hematological emergency. The clinical manifestations of DS, after induction therapy with differentiating agents, include unexplained fever, acute respiratory distress with interstitial pulmonary infiltrates, unexplained hypotension, peripheral edema, congestive heart failure and acute renal failure. The therapy is based on early intravenous administration of high-dose dexamethasone, in order to counteract the cytokine storm responsible for the DS. Among the supportive measures for the management of DS, furosemide (in 87% of patients) and dialysis (12% of patients) are used to manage acute renal failure, peripheral and pulmonary edema.

We describe a case of acute renal failure, treated with haemodialysis, in a young patient with APL and an early and severe DS after induction therapy. This is a rare condition, not well known among nephrologists, where early recognition and treatment are crucial for the prognosis.

Keywords: acute kidney failure, dialysis, acute promyelocytic leukemia, differentiation syndrome, all-trans retinoic acid, dexamethasone. 

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Introduzione

La sindrome da differenziazione (SD), precedentemente nota anche come sindrome da acido retinoico, sindrome ATRA (all-trans retinoic acid) o ATO (arsenic trioxide), è una complicanza fatale della terapia di induzione con agenti differenzianti (ATRA e/o ATO) nei pazienti con leucemia acuta promielocitica (LAP). Clinicamente si manifesta con febbre non spiegabile con altre cause, distress respiratorio acuto con infiltrati interstiziali polmonari, ipotensione, edemi periferici, scompenso cardiaco congestizio e insufficienza renale acuta. La LAP è un sottotipo raro di leucemia acuta mieloide, più frequente tra i giovani e con peculiarità morfologiche, citogenetiche e molecolari. Nella maggior parte dei casi l’esordio è caratterizzato da leucopenia, più raramente leucocitosi, e da una tipica coagulopatia da consumo (CID) [1, 2]. 

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Membranoproliferative glomerulonephritis with relapsing episodes of acute kidney injury in the Schnitzler syndrome

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Luigi Rossi

Luigi Rossi1, Francesco Casucci1, Annalisa Teutonico1, Pasquale Libutti1, Piero Lisi1, Carlo Lomonte1, Carlo Basile1,2, Raffaele Manna3

1 Divisione di Nefrologia, Ospedale Miulli, Acquaviva delle Fonti
2 Associazione Nefrologica Gabriella Sebastio, Martina Franca
3 Centro di Ricerca delle Malattie Rare e delle Febbri Periodiche, Fondazione Policlinico Gemelli, Università Cattolica, Roma

Corrispondenza a:
Carlo Basile,
Via C. Battisti 192
74121 Taranto, Italy
Tel + 39-099-4773688
E-mail: basile.miulli@libero.it

 

Abstract

The Schnitzler syndrome (SS) is a rare and underdiagnosed entity that associates a chronic urticarial rash, monoclonal IgM (or sometimes IgG) gammopathy and signs and symptoms of systemic inflammation. During the past 45 years the SS has evolved from an elusive, little-known disorder to the paradigm of a late-onset auto-inflammatory acquired syndrome. Though there is no definite proof of its precise pathogenesis, it should be considered as an acquired disease involving abnormal stimulation of the innate immune system, which can be reversed by the interleukin 1 (IL-1) receptor antagonist anakinra. Here we describe the case of a 56-year-old male Caucasian patient affected by SS and hospitalized several times in our unit because of relapsing episodes of acute kidney injury. He underwent an ultrasound-guided percutaneous kidney biopsy in September 2012, which showed the histologic picture of type I membranoproliferative glomerulonephritis. He has undergone conventional therapies, including nonsteroidal anti-inflammatory drugs, steroids and immunosuppressive drugs; more recently, the IL-1 receptor antagonist anakinra has been prescribed, with striking clinical improvement. Although the literature regarding kidney involvement in the SS is lacking, it can however be so severe, as in the case reported here, to lead us to recommend the systematic search of nephropathy markers in the SS.

 

Keywords: Acute kidney injury, auto-inflammatory diseases, chronic urticarial rash, membranoproliferative glomerulonephritis, monoclonal IgM gammopathy, Schnitzler syndrome

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Introduzione        

Molte malattie sistemiche colpiscono il rene e la pelle, ivi inclusi disordini immunologici e infiammatori relativamente comuni (ad esempio lupus eritematoso sistemico, sclerodermia, crioglobulinemia, porpora di Henoch-Schönlein, poliangioite microscopica e malattia ateroembolica) e rare condizioni ereditarie, come la malattia di Fabry [1]. 

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Acute kidney injury in elderly patients

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Antonio Santoro

Antonio Santoro

Scuola di Specializzazione in Nefrologia, Università degli Studi di Bologna, Policlinico S.Orsola-Malpighi

Corrispondenza a:
Antonio Santoro
Scuola di Specializzazione in Nefrologia
Università degli Studi di Bologna
Policlinico S.Orsola-Malpighi,
Via Pelagio Palagi 9,
40138 Bologna Italia
Tel. 3470476750
e-mail: antonio.santoro@unibo.it

 

Abstract

In the last few years, more and more studies have been focusing on Acute Kidney Injury (AKI) because of its incidence, its effects on patients, and the costs associated to its treatment. Elderly patients are especially in danger of developing AKI given the para-physiological deterioration of their renal functions and the presence of several co-morbidities. Together with sepsis, AKI is in fact one of the most common complications occurring during hospitalization. However, some strategies have proved to help in preventing renal damage in the elderly.

Fluid overload, malnutrition and sepsis, which are far more common and momentous in older patients, can conceal or minimize rising creatinine levels. As such, it is not always possible to rely on the creatinine behaviour to diagnose AKI as proposed by KDIGO, AKIN e RIFLE guidelines. On the one hand, these and other peculiarities make AKI very difficult to diagnose and treat in elderly patients. On the other, the dialysis treatment, with its intrinsic “un-physiology”, further complicates matters and (if it is very aggressive in terms of efficiency and removal of fluids) can destabilize these fragile patients and their poor haemodynamic compensation.

 

Keywords: acute kidney injury, comorbidity, elderly patients, renal functional decline, dialysis

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Introduzione

L’insufficienza renale acuta (IRA), definita anche come danno renale acuto, è una patologia che sta ricevendo una crescente attenzione negli ultimi anni, sia per la sua elevata incidenza, che per i danni che causa al paziente nonché per i costi che sono necessari al suo trattamento.  

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Carnitin-Palmitoyl Transferase type 2 deficiency: a rare cause of acute renal failure due to rhabdomyolysis

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Giuseppe Gernone

Francesco Detomaso1, Vito Pepe1, Francesca Partipilo1, Giuseppe Gernone1

1 UOSVD di Nefrologia e Dialisi ASL Bari. Sede Direzionale: Osp. “S. Maria degli Angeli” Putignano

Corrispondenza a:
Giuseppe Gernone
UOSVD Nefrologia e Dialisi, Ospedale Putignano, Via Cappuccini 7,
700170 Putignano, Italia
Tel/Fax 0804050823-842 Cell. 3470377382
E-mail: g.ger@libero.it

 

Abstract

Fatty acid oxidation disorders are inborn errors of metabolism. One of the possible alterations involves the failure of the carnitin-based transport of long-chain fatty acids into the mitochondria, necessary for muscle metabolism in case of prolonged physical exertion. Three kinds of Carnitin-Palmitoyl Transferase type 2 (CPT2) deficiency have been described: a myopathic form, a severe infantile form and a neonatal form. The clinical picture is characterized by recurrent attacks of rhabdomyolysis, muscular pains and fatigue, secondary to a prolonged physical exercise and sometimes aggravated by intercurrent events. Rhabdomyolysis episodes are associated with a significant increase in creatine phosphokinase and myoglobinuria and may result in acute renal failure. Patients are usually asymptomatic during intercurrent periods. When acute renal failure from rhabdomyolysis arises after intense physical activity, it is therefore necessary to also investigate the presence of metabolic myopathies due to enzymatic deficiency.

Keywords: deficit CPT2, rhabdomyolysis, acute renal failure

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Background

La rabdomiolisi può determinare quadri clinici differenti: dalla dismissione subclinica degli enzimi muscolari fino all’Insufficienza Renale Acuta (IRA). Ciò può associarsi a Crush Syndrome, ma in più dell’80% dei casi è presente una causa farmacologica; non vanno dimenticate possibili alterazioni strutturali o disordini metabolici ereditari delle cellule muscolari. Uno di questi è il deficit di Carnitin-Palmitoil Transferasi di tipo 2 (CPT2), anomalia ereditaria autosomica recessiva dell’ossidazione mitocondriale degli acidi grassi a catena lunga (LCFA), necessari per il metabolismo muscolare in caso di sforzo fisico prolungato [1].  

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Giuseppe Gernone

Francesco Detomaso1, Vito Pepe1, Francesca Partipilo1, Giuseppe Gernone1

1 UOSVD di Nefrologia e Dialisi ASL Bari. Sede Direzionale: Osp. “S. Maria degli Angeli” Putignano

Corrispondenza a:
Giuseppe Gernone
UOSVD Nefrologia e Dialisi, Ospedale Putignano, Via Cappuccini 7,
700170 Putignano, Italia
Tel/Fax 0804050823-842 Cell. 3470377382
E-mail: g.ger@libero.it

 

Abstract

Fatty acid oxidation disorders are inborn errors of metabolism. One of the possible alterations involves the failure of the carnitin-based transport of long-chain fatty acids into the mitochondria, necessary for muscle metabolism in case of prolonged physical exertion. Three kinds of Carnitin-Palmitoyl Transferase type 2 (CPT2) deficiency have been described: a myopathic form, a severe infantile form and a neonatal form. The clinical picture is characterized by recurrent attacks of rhabdomyolysis, muscular pains and fatigue, secondary to a prolonged physical exercise and sometimes aggravated by intercurrent events. Rhabdomyolysis episodes are associated with a significant increase in creatine phosphokinase and myoglobinuria and may result in acute renal failure. Patients are usually asymptomatic during intercurrent periods. When acute renal failure from rhabdomyolysis arises after intense physical activity, it is therefore necessary to also investigate the presence of metabolic myopathies due to enzymatic deficiency.

 

Keywords: deficit CPT2, rhabdomyolysis, acute renal failure

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Efficacy of SUPRA HFR in the treatment of acute renal damage during multiple myeloma

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Germana Daidola

Germana Daidola1, Cesare Guarena2, Maddalena Brustia3, Gianluca Leonardi2, Federica N. Vigotti4, Antonio Marciello4, Simona Bianco2, Doriana Chiarinotti3, Marco Saltarelli4, Luca Besso1, Luigi Biancone2

1 S.C. Nefrologia e Dialisi AO S. Croce e Carle di Cuneo (CN), Italia
2 S.C. Nefrologia, Dialisi e Trapianto U. AOU Città della Salute e della Scienza di Torino (TO), Italia
3 S.S.D. Nefrologia e Dialisi, AOU Maggiore della Carità, Novara (NO), Italia
4 S.S. Nefrologia e Dialisi, Ospedale “E. Agnelli”, Pinerolo (TO), Italia

Autore corrispondente:
Dott.ssa Germana Daidola
S.C. Nefrologia e Dialisi, Azienda Ospedaliera S. Croce e Carle
Via Michele Coppino 26
12100 Cuneo (CN)
Tel 0171/616824
E-mail: germana.daidola@libero.it

 

Abstract

Acute Kidney Injury (AKI) is a frequent complication of multiple myeloma (MM) with unfavorable prognostic significance.

Light chains removal, combined with hematological therapy (CT) seems to offer significant benefits to renal function recovery (RFR).

The SUPRA HFR, through the combination of high cut-off membrane without albumin loss and adsorbent cartridge, represents one of the “emerging” light chain removal methods. We report our multicentric retrospective experience with SUPRA HFR in 7 MM patients.

At the end of the treatment with SUPRA HFR a significant reduction in serum free light chains compared to baseline was observed (min 24%; max 90%; median 74%). Despite a not always early start of the treatment, all patients recovered renal function with withdrawal from dialysis in 6/7 cases.

Our preliminary experience of a combination of SUPRA HFR treatment with CT in 7 MM patients with AKI showed a significative renale functional recovery, with favourable cost/benefit ratio and a simple treatment schedule. These encouraging data suggest to further extend such treatment option, waiting for larger studies in this field.

 

Keywords:

Acute Kidney Injury, haemodiafiltration, multiple myeloma

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Introduzione

Il coinvolgimento renale è una complicanza frequente del mieloma multiplo (40-50% dei casi) e può essere di entità estremamente variabile sino a richiedere il trattamento dialitico sostitutivo in circa l’8-10% dei casi (1, 2).  

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Atypical Hemolytic Uremic Syndrome: experience of a pediatric center

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Rosa Cusumano, Maria Chiara Sapia, Ciro Corrado, Elisa La Barba, Maria Michela D’Alessandro, Giovanni Pavone, Silvio Maringhini

ARNAS Civico Palermo, UO Nefrologia Pediatrica

Corrispondenza a:
Dott.ssa Rosa Cusumano,
ARNAS Civico Palermo,
Via Benedettini 2, 90134 Palermo
tel 329.93.42.756, fax 091.66.66.078,
e-mail: rosa.cusumano@ospedalecivicopa.org

 

Abstract

In the last two years we admitted in our Hospital  38 children with acute renal failure (ARF). Six of them were affected by hemolytic uremic syndrome (HUS) atypical. The aHUS is diagnosed in the presence of thrombotic microangiopathy (MAT), renal insufficiency (GFR 5%).

The clinical presentation of our children has been varied and so also its evolution. Patients observed were all male, aged 2 to 12 years, and no one had a family history of kidney disease. In four patients we documented alterations of complement factors (MCP deficiency and factor H and presence of anti factor H). Repeated blood transfusions were required in 4 patients and in 3 patients the platelet count was slightly reduced. In 5 patients we did plasmapheresis and in 3 patients dialysis (hemodialysis and peritoneal dialysis). In three patients in whom the diagnosis was not clear, renal biopsy was performed to confirm the diagnosis. Eculizumab was administered in 3 patients resistant to plasma exchange. We obtain a rapid response on MAT with normalization of platelet count. The effect on renal function was variable (complete remission in a patient, partial improvement in another, and unresponsiveness in the last). The last had on Kidney biopsy signs of severe impairment and we documented the presence of antibodies to eculizumab. HUS is a rare condition, but probably much more common than reported. In children with ARF and microangiopathic anemia is necessary evaluated  complement factors as early to obtain an improved clinical response to treatment with eculizumab.

Keywords: atypical hemolytic uremic syndrome, acute renal failure, pediatric, eculizumab.

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Introduzione

La sindrome emolitico uremica atipica (aSEU) è una rara forma di microangiopatia trombotica dalle manifestazioni cliniche pleiotropiche. Essa è caratterizzata da insufficienza renale acuta (IRA), anemia emolitica (AE), piastrinopenia, assenza di Shiga-toxin nelle feci (a differenza della SEU tipica) e con livello di ADAMTS-13 superiore al 5%, contrariamente alla porpora trombotica trombocitopenica idiopatica con cui la aSEU presenta delle analogie (1). 

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