L’ecografia nell’uropatia ostruttiva nel rene nativo

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Fulvio Fiorini

Fulvio Fiorini1,7,9, Antonio De Pascalis2, Alessandro D’Amelio3,9, Biagio Di Iorio4, Cataldo Abaterusso5, Antonio Granata6,8,9

1 UOC Nefrologia, Dialisi, AULSS5 Polesana, Rovigo
2 UOC Nefrologia e Dialisi, Lecce
3 UOS Dialisi, Gallipoli (LE)
4 UOC Nefrologia e Dialisi, Avellino
5 UOC Nefrologia, AULSS2 Marca Trevigiana, Asolo (TV)
6 UOC Nefrologia e Dialisi, A.O. "Cannizzaro", Catania
7 Scuola Nazionale di Ecografia Nefrologica, Società Italiana di Ultrasonologia in Medicina e Chirurgia (SIUMB), Rovigo
8 Scuola Nazionale di Ecografia Nefrologica, società Italiana di Ultrasonologia in Medicina e Chirurgia (SIUMB), Catania
9 Commissione Didattica Iter Formativo in Ecografia Nefrologica Società Italiana di Nefrologia

Corrispondenza a:
Fulvio Fiorini
UOC Nefrologia, Dialisi
Azienda ULSS5 Polesana
Ospedale S. Maria della Misericordia
Viale Tre Martiri, 140
45100 Rovigo
tel e fax. 0425.393567
E-mail: fiorini.fulvio@azisanrovigo.it

 

Abstract

Il termine “uropatia ostruttiva” indica il complesso delle modificazioni strutturali e funzionali conseguenti all’interruzione del normale deflusso urinario e può manifestarsi ad ogni livello delle vie urinarie. In base alle modalità di insorgenza, durata ed entità, le ostruzioni delle vie urinarie si possono distinguere in acute o croniche, mono- o bilaterali, parziali o complete. L’ostruzione può essere localizzata al singolo o a pochi calici, oppure essere estesa all’intero sistema pielo-caliceale e/o all’uretere omolaterale. 

Il termine “idronefrosi” indica la dilatazione della pelvi riscontrata con le tecniche di imaging. Fra le tecniche di imaging, l’ecografia rappresenta il “gold standard” nella valutazione delle dilatazioni delle vie urinarie: essa permette di distinguere tre gradi di dilatazione, in base all’entità della dilatazione stessa e allo spessore del parenchima renale. Il nefrologo si confronta giornalmente con pazienti che manifestano insufficienza renale di nuovo riscontro e necessitano quindi di una rapida diagnosi differenziale fra insufficienza cronica ed acuta e, in quest’ultimo caso, di discernere tra la competenza nefrologica e quella urologica. Questo breve lavoro vuole fornire all’ecografista non esperto una serie di semplici ed utili informazioni per gestire al meglio, con l’ausilio dell’ecografo, una delle più comuni urgenze che il nefrologo deve affrontare.

Parole chiave: insufficienza renale acuta, insufficienza renale cronica, ostruzione delle vie urinarie, ecografia.

Introduzione

L’attività clinica quotidiana prevalente del nefrologo è basata sulla diagnosi e terapia della malattia renale ed il primo quesito che si pone è quello di capire se il paziente è affetto da una malattia renale cronica o acuta. In quest’ultimo caso è di fondamentale importanza distinguere le forme funzionali (pre-renali) ed organiche (renali) dalle forme post-renali, in quanto queste ultime sono nella maggior parte dei casi potenzialmente reversibili e di competenza sostanzialmente urologica.

Il termine “uropatia ostruttiva” indica il complesso delle modificazioni strutturali e funzionali conseguenti all’ostacolo del normale deflusso urinario. Dal punto di vista semantico, i termini uropatia ostruttiva e “idronefrosi” (o dilatazione della pelvi renale) vengono frequentemente utilizzati come sinonimi pur sottintendendo definizioni diverse. Il termine idronefrosi indica infatti la dilatazione della pelvi renale riscontrato con le tecniche di imaging e può essere presente anche in assenza di ostruzione al deflusso di urina. I due termini, pertanto, non possono considerarsi sinonimi (si veda Tab. 1  per alcune utili definizioni). 

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Insufficienza renale acuta secondaria a sindrome DRESS

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Elnaz Rahbari1, Roberto Cardillo1, Dimora Lucia2, Rosaria Gangemi2, Patrizia Boemi2, Rosaria Saitta2, Alessandro Cardillo3, Giovanni Rapisarda2

1 Dipartimento di Medicina, sez di Nefrologia, Azienda Ospedalieri G.Rodolico, via Santa Sofia 86,95123 , Catania, Italia
2 Dipartimento di Medicina Interna, ospedale Santa Marta e Santa Venera, Via Caronia Acireale, Catania, Italia
3 Università degli studi di Catania

Corrispondenza a:
Elnaz Rahbari
Dipartimento di Medicina, sez di Nefrologia
Azienda Ospedalieri G.Rodolico,
Via Santa Sofia 86, 95123, Catania, Italia
Tel/Fax 390953781527
E-mail: dr.elena.rahbari@gmail.com

 

Abstract

Il caso clinico tratta di un uomo di 63 anni, con recente diagnosi di artrite reumatoide, che a circa 20 giorni dopo l’inizio della terapia con Salazopirina (SSZ) comincia ad accusare febbre, stanchezza, diarrea ed eritema del tronco e del volto che regrediscono solo parzialmente e temporaneamente con la precoce sospensione del farmaco. La successiva introduzione della mesalazina nel trattamento della colite acuta, dopo circa 48 ore, determina una severa ripresa della sintomatologia, caratterizzata da febbre elevata, malessere generale e rash morbilliforme diffuso al tronco, al volto ed agli arti, con coinvolgimento viscerale (insufficienza renale acuta, epatopatia acuta). A questo punto la diagnosi di “Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms”, o DRESS, viene posta nel rispetto dei criteri “Regiscar”. La mesalazina viene sospesa ed il paziente viene sottoposto a terapia steroidea che consente una lenta ma completa remissione della malattia nell’arco di due mesi.

Parole chiave: rash, eosinofilia, linfadenopatia, salazopirina, mesalazina, insufficienza renale acuta

Caso clinico

Un uomo di 63 anni con recente diagnosi di artrite reumatoide (RA) sieropositiva (Reumatest positivo), in terapia da circa 20 giorni con salazopirina su indicazione del reumatologo, accusa in forma rapidamente progressiva astenia, malessere generale, iperpiressia con puntate di 39-40°C e, successivamente, diarrea e modesto eritema diffuso al tronco ed al viso con lieve edema del volto. Su indicazione del medico curante sospende salazopirina ed assume paracetamolo al bisogno. Per il persistere della sintomatologia si reca in pronto soccorso, dove viene sottoposto ad esami di laboratorio che evidenziano tra l’altro un aumento della creatininemia, delle transaminasi, e alterazioni dell’emocromo. Esegue TC addome senza mezzo di contrasto che mette in evidenza un ispessimento delle pareti dell’ultima ansa ileale e del ceco, distensione delle anse del colon e presenza di multipli linfonodi megalici, fino a 25 mm, in sede pericecale, ispessimento ed edema delle pareti del duodeno con linfoadenomegalie celiaco-mesenteriali. Viene pertanto ricoverato nel reparto di gastroenterologia, dove è sottoposto a gastroscopia e colonscopia con relative biopsie. Qui viene iniziata terapia con metilprednisolone a basso dosaggio e mesalazina al dosaggio di 800 mg tre volte giorno. Dopo due giorni di apparente miglioramento, fanno ricomparsa iperpiressia, rash cutaneo di tipo morbilliforme diffuso agli arti e più marcatamente al tronco ed al volto, con peggioramento dell’edema del viso. Viene quindi trasferito in reparto di medicina interna per l’interessamento multiorgano caratterizzato da insufficienza renale acuta (Scr: 2.8 mg/dl con proteinuria: circa 1500 mg 24 ore e modesta leucocituria), ipertrasaminasemia (AST: 320 e ALT 690 U/L, LDH 1369 UI/L), ipereosinofilia 16.8% con valore assoluto 1300/ul, piastrinopenia. Qui viene immediatamente sospesa la mesalasina ed è sottoposto a terapia con boli di metilprednisolone e.v. con netto e rapido miglioramento clinico (remissione del quadro cutaneo e della febbre), con ripristino della funzionalità renale e completa remissione dell’ipereosinofilia e delle altre alterazioni bioumorali (ritorno alla norma di transaminasi, indici di colestasi, protidosintesi epatica, LDH, ferritinemia, IgE) nell’arco di circa due mesi (Tabella I).

 

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L’insufficienza renale acuta nell’anziano

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Antonio Santoro

Antonio Santoro

Scuola di Specializzazione in Nefrologia, Università degli Studi di Bologna, Policlinico S.Orsola-Malpighi

Corrispondenza a:
Antonio Santoro
Scuola di Specializzazione in Nefrologia
Università degli Studi di Bologna
Policlinico S.Orsola-Malpighi,
Via Pelagio Palagi 9,
40138 Bologna Italia
Tel. 3470476750
e-mail: antonio.santoro@unibo.it

 

Abstract

L’insufficienza renale acuta (IRA), definita anche come danno renale acuto, è una patologia che sta ricevendo una crescente attenzione negli ultimi anni, vista la sua incidenza, i danni che causa al paziente ed i costi che sono necessari per il suo trattamento. Il soggetto anziano, spesso gravato da numerose pluri-patologie e con una riduzione funzionale para-fisiologica dell’attività renale, risulta essere maggiormente a rischio di sviluppo di un danno renale acuto. La comparsa di IRA è infatti insieme alle sepsi una delle complicanze più frequenti nell’anziano ricoverato in ambiente ospedaliero. Vi sono delle strategie comportamentali che si sono dimostrate efficaci nella prevenzione del danno renale in molte situazioni, come l’idratazione prima dell’utilizzo dei mezzi di contrasto iodati, l’attenzione ai farmaci nefrotossici, la modulazione di concomitanti terapie che impattano sul sistema cardio-vascolare (inibitori del SRA, betabloccanti, ecc.).

Il sovraccarico di liquidi, la riduzione delle masse muscolari, gli stati settici, che si verificano molto più facilmente e rapidamente nel soggetto anziano, possono mascherare l’innalzamento della creatinina plasmatica. Pertanto, nel contesto anziano, modelli previsionali e diagnostici quali i criteri KDIGO, AKIN e RIFLE vanno presi in considerazione con una certa cautela e ripensati. L’IRA nell’anziano ha specifiche peculiarità che la rendono difficoltosa, sia sotto il profilo diagnostico che terapeutico. Le cose si complicano ulteriormente quando sono necessari interventi, come quelli dialitici, che di per sé hanno una loro un-physiology che può risultare destabilizzante in soggetti fragili e con labile compenso emodinamico.

Parole chiave: insufficienza renale acuta, anziani, co-morbidità, deterioramento danno renale acuto, dialisi

Questo articolo è stato pubblicato sul Giornale Italiano di Nefrologia, Anno 36, Vol. 3 (Maggio Giugno 2019) e viene riproposto qui senza alcun cambiamento.

 

Introduzione

L’insufficienza renale acuta (IRA), definita anche come danno renale acuto, è una patologia che sta ricevendo una crescente attenzione negli ultimi anni, sia per la sua elevata incidenza, che per i danni che causa al paziente nonché per i costi che sono necessari al suo trattamento. L’IRA insorge nella popolazione generale nello 0,3-0,5% degli individui.  

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Insufficienza renale acuta in corso di sindrome da differenziazione: una possibile complicanza in corso di terapia con agenti differenzianti per la leucemia acuta promielocitica. Descrizione di un caso clinico

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Lucia Di Micco

Lucia Di Micco1, Francesco Mirenghi2, Emanuela Morelli3, Emanuele De Simone4

1 UOC Nefrologia e Dialisi, Ospedale Del Mare, ASL Napoli 1 Centro, Napoli, Italia
2 UOC Nefrologia, Azienda Ospedaliera Dei Colli, Napoli, Italia
3 UOC Ematologia-Oncologia e Trapianto, Istituto nazionale Tumori -IRCCS- Fondazione G. Pascale, Napoli, Italia.
4 UOC Nefrologia e Dialisi, Ospedale San Giovanni Bosco, Torino, Italia

Corrispondenza a:
Lucia Di Micco
UOC Nefrologia e Dialisi, Ospedale Del Mare, ASL Napoli 1 Centro
Via Enrico Russo
80147 Napoli, Italia
Tel/Fax: 3293975397
E-mail: luciadimicco@gmail.com

 

Abstract

La sindrome da differenziazione (SD), precedentemente nota anche come sindrome da acido retinoico, sindrome ATRA (all-trans retinoic acid) o ATO (arsenic trioxide), è una complicanza fatale della terapia di induzione con agenti differenzianti (ATRA e/o ATO) nei pazienti con leucemia acuta promielocitica (LAP). Quest’ultima rappresenta un sottotipo raro di leucemia acuta mieloide ed è un’emergenza ematologica. Dopo l’inizio della terapia con agenti differenzianti, la SD si manifesta clinicamente con febbre, non spiegabile con altre cause, distress respiratorio acuto con infiltrati interstiziali polmonari, ipotensione, edemi periferici, scompenso cardiaco congestizio e insufficienza renale acuta. La terapia specifica prevede l’utilizzo precoce di desametasone ad alte dosi per via endovenosa, al fine di contrastare la tempesta citochinica responsabile della sindrome. Nell’ambito della terapia di supporto della SD, quando insorgono complicanze renali, vengono utilizzate la furosemide (spesso, nell’87% dei pazienti) e la dialisi (nel 12% dei pazienti), nei casi di sovraccarico idrico o nei casi di insufficienza renale refrattaria alla terapia.

Presentiamo un caso di insufficienza renale acuta, trattata con emodialisi, in un giovane paziente affetto da LAP che ha manifestato, in seguito alla terapia di induzione, una forma severa di sindrome da differenziazione. Nel trattare tale condizione, di per sé non molto frequente e quindi poco nota ai nefrologi, la tempestività è fondamentale ai fini della prognosi.

Parole chiave: insufficienza renale acuta, dialisi, leucemia promielocitica acuta, sindrome da differenziazione, acido retinoico, desametasone

Introduzione

La sindrome da differenziazione (SD), precedentemente nota anche come sindrome da acido retinoico, sindrome ATRA (all-trans retinoic acid) o ATO (arsenic trioxide), è una complicanza fatale della terapia di induzione con agenti differenzianti (ATRA e/o ATO) nei pazienti con leucemia acuta promielocitica (LAP). Clinicamente si manifesta con febbre non spiegabile con altre cause, distress respiratorio acuto con infiltrati interstiziali polmonari, ipotensione, edemi periferici, scompenso cardiaco congestizio e insufficienza renale acuta. La LAP è un sottotipo raro di leucemia acuta mieloide, più frequente tra i giovani e con peculiarità morfologiche, citogenetiche e molecolari. Nella maggior parte dei casi l’esordio è caratterizzato da leucopenia, più raramente leucocitosi, e da una tipica coagulopatia da consumo (CID) [1, 2]. 

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Glomerulonefrite membranoproliferativa con episodi recidivanti di insufficienza renale acuta nella sindrome di Schnitzler

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Luigi Rossi

Luigi Rossi1, Francesco Casucci1, Annalisa Teutonico1, Pasquale Libutti1, Piero Lisi1, Carlo Lomonte1, Carlo Basile1,2, Raffaele Manna3

1 Divisione di Nefrologia, Ospedale Miulli, Acquaviva delle Fonti
2 Associazione Nefrologica Gabriella Sebastio, Martina Franca
3 Centro di Ricerca delle Malattie Rare e delle Febbri Periodiche, Fondazione Policlinico Gemelli, Università Cattolica, Roma

Corrispondenza a:
Carlo Basile,
Via C. Battisti 192
74121 Taranto, Italy
Tel + 39-099-4773688
E-mail: basile.miulli@libero.it

 

Abstract

La sindrome di Schnitzler (SS) è un’entità rara e sottodiagnosticata che associa un rash orticarioide cronico, una gammopatia monoclonale IgM (o talvolta IgG) e segni e sintomi di infiammazione sistemica. Negli ultimi 45 anni, la SS è evoluta da un disordine elusivo poco conosciuto al paradigma di una sindrome auto-infiammatoria acquisita tardiva. Sebbene non vi sia una prova certa della sua precisa patogenesi, dovrebbe essere considerata una malattia acquisita che comporta una stimolazione anormale del sistema immunitario innato, che può essere annullata dall’antagonista del recettore dell’interleuchina 1 (IL-1) anakinra. Qui descriviamo il caso di un paziente caucasico maschio di 56 anni affetto da SS e ospedalizzato più volte nella nostra unità a causa di episodi recidivanti di insufficienza renale acuta. È stato sottoposto a biopsia renale percutanea eco-guidata nel settembre 2012, che ha mostrato il quadro istologico della glomerulonefrite membranoproliferativa di tipo I. È stato sottoposto a terapie convenzionali, tra cui farmaci anti-infiammatori non steroidei, steroidi e farmaci immunosoppressivi; più recentemente è stato prescritto l’antagonista del recettore dell’IL-1 anakinra, con notevole beneficio clinico. Sebbene la letteratura riguardante il coinvolgimento dei reni nella SS sia davvero scarsa, esso può essere tuttavia così grave, come nel caso qui riportato, da farci raccomandare la ricerca sistematica dei marcatori di nefropatia nella SS.

 

Parole Chiave: Insufficienza renale acuta, malattie autoinfiammatorie, eruzione urticarioide cronica, glomerulonefrite membranoproliferativa, gammopatia monoclonale IgM, sindrome di Schnitzler

Introduzione        

Molte malattie sistemiche colpiscono il rene e la pelle, ivi inclusi disordini immunologici e infiammatori relativamente comuni (ad esempio lupus eritematoso sistemico, sclerodermia, crioglobulinemia, porpora di Henoch-Schönlein, poliangioite microscopica e malattia ateroembolica) e rare condizioni ereditarie, come la malattia di Fabry [1]. 

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L’insufficienza renale acuta nell’anziano

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Antonio Santoro

Antonio Santoro

Scuola di Specializzazione in Nefrologia, Università degli Studi di Bologna, Policlinico S.Orsola-Malpighi

Corrispondenza a:
Antonio Santoro
Scuola di Specializzazione in Nefrologia
Università degli Studi di Bologna
Policlinico S.Orsola-Malpighi,
Via Pelagio Palagi 9,
40138 Bologna Italia
Tel. 3470476750
e-mail: antonio.santoro@unibo.it

 

Abstract

L’insufficienza renale acuta (IRA), definita anche come danno renale acuto, è una patologia che sta ricevendo una crescente attenzione negli ultimi anni, vista la sua incidenza, i danni che causa al paziente ed i costi che sono necessari per il suo trattamento. Il soggetto anziano, spesso gravato da numerose pluri-patologie e con una riduzione funzionale para-fisiologica dell’attività renale, risulta essere maggiormente a rischio di sviluppo di un danno renale acuto. La comparsa di IRA è infatti insieme alle sepsi una delle complicanze più frequenti nell’anziano ricoverato in ambiente ospedaliero. Vi sono delle strategie comportamentali che si sono dimostrate efficaci nella prevenzione del danno renale in molte situazioni, come l’idratazione prima dell’utilizzo dei mezzi di contrasto iodati, l’attenzione ai farmaci nefrotossici, la modulazione di concomitanti terapie che impattano sul sistema cardio-vascolare (inibitori del SRA, betabloccanti, ecc.).

Il sovraccarico di liquidi, la riduzione delle masse muscolari, gli stati settici, che si verificano molto più facilmente e rapidamente nel soggetto anziano, possono mascherare l’innalzamento della creatinina plasmatica. Pertanto, nel contesto anziano, modelli previsionali e diagnostici quali i criteri KDIGO, AKIN e RIFLE vanno presi in considerazione con una certa cautela e ripensati. L’IRA nell’anziano ha specifiche peculiarità che la rendono difficoltosa, sia sotto il profilo diagnostico che terapeutico. Le cose si complicano ulteriormente quando sono necessari interventi, come quelli dialitici, che di per sé hanno una loro un-physiology che può risultare destabilizzante in soggetti fragili e con labile compenso emodinamico.

 

Parole chiave: insufficienza renale acuta, anziani, co-morbidità, deterioramento danno renale acuto, dialisi

Introduzione

L’insufficienza renale acuta (IRA), definita anche come danno renale acuto, è una patologia che sta ricevendo una crescente attenzione negli ultimi anni, sia per la sua elevata incidenza, che per i danni che causa al paziente nonché per i costi che sono necessari al suo trattamento.  

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Deficit di Carnitin-Palmitoil Transferasi di tipo 2: una rara causa di insufficienza renale acuta da rabdomiolisi

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Giuseppe Gernone

Francesco Detomaso1, Vito Pepe1, Francesca Partipilo1, Giuseppe Gernone1

1 UOSVD di Nefrologia e Dialisi ASL Bari. Sede Direzionale: Osp. “S. Maria degli Angeli” Putignano

Corrispondenza a:
Giuseppe Gernone
UOSVD Nefrologia e Dialisi, Ospedale Putignano, Via Cappuccini 7,
700170 Putignano, Italia
Tel/Fax 0804050823-842 Cell. 3470377382
E-mail: g.ger@libero.it

 

Abstract

I disturbi dell’ossidazione degli acidi grassi sono errori congeniti del metabolismo. Una delle possibili alterazioni comporta il fallimento del trasporto carnitin-based degli acidi grassi a catena lunga nei mitocondri, necessario per il metabolismo muscolare in caso di sforzo fisico prolungato. Sono state descritte tre forme di deficit di Carnitin-Palmitoil Transferasi di tipo 2 (CPT2): una forma miopatica, una forma infantile grave ed una forma neonatale. Il quadro clinico è caratterizzato da attacchi ricorrenti di rabdomiolisi, dolori muscolari e affaticamento, secondari di solito a un esercizio fisico protratto e a volte aggravati da eventi intercorrenti. Gli episodi di rabdomiolisi si associano ad un aumento significativo della creatinfosfochinasi e della mioglobinuria e possono risultare in insufficienza renale acuta (IRA). I pazienti sono di norma asintomatici nei periodi intercorrenti. Pertanto nei casi di IRA da rabdomiolisi insorta dopo intensa attività fisica è necessario ricercare anche la presenza di miopatie metaboliche da deficit enzimatico.

Parole chiave: deficit CPT2, rabdomiolisi, insufficienza renale acuta

Background

La rabdomiolisi può determinare quadri clinici differenti: dalla dismissione subclinica degli enzimi muscolari fino all’Insufficienza Renale Acuta (IRA). Ciò può associarsi a Crush Syndrome, ma in più dell’80% dei casi è presente una causa farmacologica; non vanno dimenticate possibili alterazioni strutturali o disordini metabolici ereditari delle cellule muscolari. Uno di questi è il deficit di Carnitin-Palmitoil Transferasi di tipo 2 (CPT2), anomalia ereditaria autosomica recessiva dell’ossidazione mitocondriale degli acidi grassi a catena lunga (LCFA), necessari per il metabolismo muscolare in caso di sforzo fisico prolungato [1].  

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Protetto: Deficit di Carnitin-Palmitoil Transferasi di tipo 2: una rara causa di insufficienza renale acuta da rabdomiolisi

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Giuseppe Gernone

Francesco Detomaso1, Vito Pepe1, Francesca Partipilo1, Giuseppe Gernone1

1 UOSVD di Nefrologia e Dialisi ASL Bari. Sede Direzionale: Osp. “S. Maria degli Angeli” Putignano

Corrispondenza a:
Giuseppe Gernone
UOSVD Nefrologia e Dialisi, Ospedale Putignano, Via Cappuccini 7,
700170 Putignano, Italia
Tel/Fax 0804050823-842 Cell. 3470377382
E-mail: g.ger@libero.it

 

Abstract

I disturbi dell’ossidazione degli acidi grassi sono errori congeniti del metabolismo. Una delle possibili alterazioni comporta il fallimento del trasporto carnitin-based degli acidi grassi a catena lunga nei mitocondri, necessario per il metabolismo muscolare in caso di sforzo fisico prolungato. Sono state descritte tre forme di deficit di Carnitin-Palmitoil Transferasi di tipo 2 (CPT2): una forma miopatica, una forma infantile grave ed una forma neonatale. Il quadro clinico è caratterizzato da attacchi ricorrenti di rabdomiolisi, dolori muscolari e affaticamento, secondari di solito a un esercizio fisico protratto e a volte aggravati da eventi intercorrenti. Gli episodi di rabdomiolisi si associano ad un aumento significativo della creatinfosfochinasi e della mioglobinuria e possono risultare in insufficienza renale acuta (IRA). I pazienti sono di norma asintomatici nei periodi intercorrenti. Pertanto nei casi di IRA da rabdomiolisi insorta dopo intensa attività fisica è necessario ricercare anche la presenza di miopatie metaboliche da deficit enzimatico.

Parole chiave: deficit CPT2, rabdomiolisi, insufficienza renale acuta

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Efficacia del SUPRA HFR nel trattamento del danno renale acuto in corso di mieloma multiplo

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Germana Daidola

Germana Daidola1, Cesare Guarena2, Maddalena Brustia3, Gianluca Leonardi2, Federica N. Vigotti4, Antonio Marciello4, Simona Bianco2, Doriana Chiarinotti3, Marco Saltarelli4, Luca Besso1, Luigi Biancone2

1 S.C. Nefrologia e Dialisi AO S. Croce e Carle di Cuneo (CN), Italia
2 S.C. Nefrologia, Dialisi e Trapianto U. AOU Città della Salute e della Scienza di Torino (TO), Italia
3 S.S.D. Nefrologia e Dialisi, AOU Maggiore della Carità, Novara (NO), Italia
4 S.S. Nefrologia e Dialisi, Ospedale “E. Agnelli”, Pinerolo (TO), Italia

Autore corrispondente:
Dott.ssa Germana Daidola
S.C. Nefrologia e Dialisi, Azienda Ospedaliera S. Croce e Carle
Via Michele Coppino 26
12100 Cuneo (CN)
Tel 0171/616824
E-mail: germana.daidola@libero.it

 

Abstract

L’insufficienza renale acuta (AKI) è una complicanza frequente del mieloma multiplo (MM) con significato prognostico sfavorevole.

La rimozione delle catene leggere in associazione alla terapia ematologica sembra offrire vantaggi significativi sul recupero funzionale renale.

La variante SUPRA dell’emodiafiltrazione con reinfusione endogena (HFR,) attraverso l’utilizzo combinato di membrana ad alto cut-off senza perdita di albumina e cartuccia adsorbente si colloca tra le metodiche “emergenti” di rimozione delle catene leggere.

Riportiamo la nostra esperienza di trattamento di 7 pazienti con SUPRA HFR per AKI dialisi-dipendente in corso di MM. Al termine del ciclo di trattamento con SUPRA si è osservata una riduzione complessiva delle catene leggere da un minimo del 24% ad un massimo del 90% (mediana 74%) rispetto al valore basale.

Tutti i pazienti hanno avuto un recupero della funzione renale, nonostante talora il trattamento sia stato avviato tardivamente, con svezzamento dalla terapia sostitutiva in 6 casi.

I nostri dati preliminari dimostrano una buona risposta funzionale renale al trattamento con SUPRA HFR in associazione alla chemioterapia nell’AKI da MM, con possibilità di risposte anche tardive e suggeriscono di estendere l’utilizzo della metodica in questo ambito, anche alla luce del rapporto favorevole costo/beneficio e della “semplicità” degli schemi di trattamento utilizzati.

Parole chiave:

Insufficienza renale acuta, emodiafiltrazione, mieloma multiplo

Introduzione

Il coinvolgimento renale è una complicanza frequente del mieloma multiplo (40-50% dei casi) e può essere di entità estremamente variabile sino a richiedere il trattamento dialitico sostitutivo in circa l’8-10% dei casi (1, 2).  

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Sindrome emolitico uremica atipica: esperienza di un centro pediatrico

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Rosa Cusumano, Maria Chiara Sapia, Ciro Corrado, Elisa La Barba, Maria Michela D’Alessandro, Giovanni Pavone, Silvio Maringhini

ARNAS Civico Palermo, UO Nefrologia Pediatrica

Corrispondenza a:
Dott.ssa Rosa Cusumano,
ARNAS Civico Palermo,
Via Benedettini 2, 90134 Palermo
tel 329.93.42.756, fax 091.66.66.078,
e-mail: rosa.cusumano@ospedalecivicopa.org

 

Abstract

Negli ultimi due anni sono stati ricoverati nella nostra Unità Operativa un totale di 38 bambini per insufficienza renale acuta (IRA). Di questi, sei bambini erano affetti da sindrome emolitico uremica (SEU) atipica. La SEU atipica viene diagnosticata in presenza di microangiopatia trombotica (MAT), insufficienza renale (GFR 5%.

La presentazione clinica dei nostri bambini è stata variegata e così anche la sua evoluzione. I pazienti osservati erano tutti maschi, di età compresa tra 2 a 12 anni, e nessuno aveva una storia familiare di nefropatia. In quattro pazienti è stata documentata un’alterazione dei fattori del complemento (deficienza di MCP e fattore H e presenza di anticorpi anti fattore H). Sono state necessarie ripetute emotrasfusioni in 4 pazienti e in 3 pazienti la conta piastrinica era lievemente ridotta. In 5 pazienti è stata eseguita la plasmaferesi e in 3 pazienti la dialisi (emodialisi e dialisi peritoneale). In tre pazienti in cui la diagnosi non era chiara per quadri sfumati di MAT, è stata eseguita la biopsia renale che ha confermato la diagnosi. L’Eculizumab è stato somministrato in 3 pazienti resistenti a plasmaferesi con rapida risposta sull’anemia emolitica e normalizzazione della conta piastrinica e variabile risposta sulla funzione renale (completa remissione in un paziente, parziale miglioramento in un altro, e mancata risposta nell’ultimo che aveva un quadro bioptico di severa compromissione e aveva sviluppato anticorpi anti eculizumab).

La SEU è una malattia rara, ma probabilmente molto più frequente di quanto riportato. Nei bambini con IRA e anemia microangiopatica è necessario lo studio dei fattori del complemento poichè una diagnosi precoce permette di ottenere una migliore risposta clinica al trattamento farmacologico con Eculizumab.

Parole chiave: sindrome emolitico uremica, pediatrica, insufficienza renale acuta, eculizumab

Introduzione

La sindrome emolitico uremica atipica (aSEU) è una rara forma di microangiopatia trombotica dalle manifestazioni cliniche pleiotropiche. Essa è caratterizzata da insufficienza renale acuta (IRA), anemia emolitica (AE), piastrinopenia, assenza di Shiga-toxin nelle feci (a differenza della SEU tipica) e con livello di ADAMTS-13 superiore al 5%, contrariamente alla porpora trombotica trombocitopenica idiopatica con cui la aSEU presenta delle analogie (1). 

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