L’attività dell’Ambulatorio Onconefrologico di Cremona nel primo semestre del 2023

Abstract

Nonostante la rapida espansione dell’onconefrologia durante gli ultimi 10 anni, i pazienti nefropatici vengono raramente arruolati negli studi registrativi dei farmaci oncologici, soprattutto se affetti da malattia renale cronica di stadio avanzato (stadio 4-5). L’ambulatorio onconefrologico e i gruppi multidisciplinari dedicati possono offrire a questo sottogruppo di pazienti migliori opportunità terapeutiche, garantendo lo stesso standard di cura dei pazienti con normale funzione renale. A 12 anni dalla fondazione del primo ambulatorio onconefrologico italiano, presentiamo retrospettivamente i dati relativi a una coorte di 174 pazienti, afferiti negli ultimi 6 mesi di attività (11/1/2023-12/7/2023). In un totale di 272 visite ambulatoriali, di cui 40 prime visite, si è evidenziata una prevalenza di pazienti affetti da insufficienza renale cronica moderata o avanzata, un dato non allineato all’epidemiologia degli studi sui pazienti affetti da tumore che è verosimilmente il risultato di una selezione multidisciplinare operata in un ambulatorio di II livello. Inoltre, nel sottogruppo di pazienti con follow-up prolungato, si è osservata la crescita progressiva di attenzione ai dati di funzione e agli eventi avversi renali da parte dei colleghi oncologi. Grazie alla gestione mutidisciplinare e basata sull’esperienza, in assenza di dati solidi in letteratura, abbiamo osservato una bassa incidenza di sospensione della terapia oncologica secondaria a tossicità renale. Si è d’altro canto osservato un ritardo nell’invio dei pazienti che sviluppavano insufficienza renale acuta (IRA), che ha spesso condizionato lo sviluppo di un danno renale cronico. Questo dato può essere ascritto alla difficoltà di identificare correttamente l’IRA nei pazienti affetti da tumore.

Parole chiave: onconefrologia, terapia oncologica, nefrectomia, funzionalità renale

Introduzione

L’onconefrologia, come testimoniato dal crescente numero di articoli pubblicati negli ultimi dieci anni e dal fiorire di congressi dedicati, nonché dalla nascita di ambulatori a impronta multidisciplinare in molte regioni italiane, è una branca super-specialistica che suscita sempre più interesse nel mondo nefrologico. La ricerca in ambito oncologico genera nuovi farmaci con una rapidità a cui il nefrologo non è uso: nell’ultimo decennio, dopo le terapie a bersaglio molecolare, sono stati introdotti nuovi antimetaboliti, gli inibitori dei chekpoint immunitari, i farmaci coniugati, nonché protocolli di combinazione spesso comprendenti platini e/o molecole a eliminazione o tossicità renale. Per il nefrologo che si accosta a questo ambito, l’aggiornamento continuo sul panorama farmacologico non è sufficiente. Infatti, più del 70% degli studi registrativi, a partire dalla fase II, non comprendono pazienti affetti da insufficienza renale cronica, specie se moderato-severa [1, 2] nonostante le linee guida dell’EMA [3] circa il disegno degli studi di farmacocinetica; inoltre, la letteratura offre pochi studi di farmacocinetica in fase di post marketing. A complicare le cose, non vi è uniformità negli strumenti usati negli studi registrativi né per quanto riguarda i criteri “renali” di esclusione, né per la valutazione della funzione renale. Per questi motivi, la mancanza di un nefrologo dedicato frequentemente preclude a questo gruppo di pazienti possibilità terapeutiche che non dovrebbero essergli negate, vista sia l’elevata incidenza di tumori nella popolazione con CKD che l’eccesso di mortalità per neoplasia dei pazienti nefropatici sia in terapia conservativa [4, 5] che in trattamento dialitico sostitutivo [6] rispetto alla popolazione generale. 

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Nefrocalcinosi in età pediatrica

Abstract

La nefrocalcinosi (NC) è un quadro morfologico caratterizzato da deposito di calcio nel parenchima renale. Le cause possono essere organiche, iatrogene, ereditarie e talora correlate a patologie extrarenali. Il nostro studio è stato condotto su 34 bambini con NC, 21 M e 13 F (età media alla diagnosi 7,8 mesi), con l’obiettivo di analizzare le patologie associate, le manifestazioni cliniche, le alterazioni metaboliche presenti e correlare i parametri di crescita e funzionalità renale all’esordio con quelli dopo follow-up. All’esordio il 70% dei pazienti era asintomatico e la diagnosi è stata occasionale; la funzionalità renale era normale in 33 pazienti. I sintomi più frequenti erano scarsa crescita (9%), anomalie urinarie (7%), dolore addominale (6%). Le patologie associate erano: tubulopatie acidosi tubulare, S. di Dent, Bartter, Lowe), Rene a spugna midollare, policalicosi (3 pz), S. da intestino corto (3 pz), iperparatiroidismo, ipotiroidismo (2 pz), talassemia (1 pz), tirosinemia (1 pz.). 2 forme da ipervitaminosi D. In un pz la NC dipendeva dalla prematurità, in un altro dalla necrosi lipoidea. Tra le alterazioni metaboliche, riscontrate nel 25% dei pz, l’iperossaluria era la più frequente (47%), ipercalciuria (20%), ipercalcemia (15%). In alcuni casi riscontrate alterazioni endocrine non patogenetiche: ipovitaminosi D (2 pz) e ipoparatiroidismo (6 pz). Durante follow up la crescita è stata regolare nell’87% dei casi e la funzione glomerulare stabile nel 90%; in 3 casi sviluppo di IRC. Dalla nostra analisi emerge che il trattamento delle condizioni di base è associato a catch-up growth e stabilizzazione della funzionalità renale nella maggior parte dei pazienti, ma non alla riduzione del grado di NC.

Parole chiave: nefrocalcinosi, tubulopatie, iperossaluria, ecografia, crescita, funzionalità renale

INTRODUZIONE

La nefrocalcinosi (NC) è un quadro morfologico renale caratterizzato da aumentato deposito di calcio a livello del parenchima renale, più spesso a carico della midollare o della giunzione cortico-midollare, con accumuli di materiale cristallino all’apice delle piramidi renali che possono coinvolgere le cellule tubulari, l’interstizio o il lume tubulare (1). Le cause possono essere associate a: iperparatiroidismo, iper- ed ipotiroidismo, acidosi tubulare distale, iperossaluria ; S. di Bartter, S. di Dent, S. di Lowe, Rene a spugna midollare, M. di Wilson, tirosinemia, fibrosi cistica, anemia mediterranea, S. di Cushing, anemia falciforme, Ipomagnesiemia familiare con ipercalciuria; patologie iatrogene (diuretici, intossicazione da Vitamina D, Nutrizione parenterale , amfotericina B, Sindrome da intestino corto);  necrosi corticale renale e miscellanea di altre patologie che non sempre riguardano il rene. 

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