Sindrome nefrosica steroide-dipendente da glomerulonefrite a lesioni minime trattata con Rituximab

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Fabrizio Cristiano

Fabrizio Cristiano1,2, Vittore Verratti3, Ginevra Di Matteo2, Stefania Fulle2, Jenny Cristiano4, Benito D'Angelo1, Ludovico Caravelli1, Cosima Posari1, Alessandra Schiazza1, Alessandra Piano1

1 UOSD Nefrologia Dialisi, Ospedale di Ortona, Contrada Santa Liberata ‒ Asl 2 Lanciano Vasto Chieti
2 Department of Neuroscience, Imaging and Clinical Science, G. D’Annunzio University of Chieti-Pescara
3 Department of Psychological, Health and Territorial Sciences, University “G. d'Annunzio” of Chieti-Pescara, Chieti
4 UOC Farmacia Ospedaliera – Ospedale Clinicizzato di Chieti – Asl 2 Lanciano Vasto Chieti

Corrispondenza a:
Fabrizio Cristiano
UOSD Nefrologia Dialisi
Ospedale di Ortona, Contrada Santa Liberata
Tel: 0859172200
Email: fabriziocristiano@asl2abruzzo.it

 

Abstract

Signora di 47 anni affetta da glomerulonefrite a lesioni minime già sottoposta a terapia con steroide ad elevate dosi e soggetta a riacutizzazioni della sindrome nefrosica dopo la sospensione della terapia. È stato deciso di sottoporre la signora a trattamento off-label con Rituximab 375 mg/m2 con schema tempo zero, un mese e tre mesi con buona risposta terapeutica e risoluzione del quadro clinico laboratoristico. La terapia è stata ben tollerata e non ha presentato effetti collaterali.

Tale schema potrebbe essere un’alternativa allo schema terapeutico convenzionale con steroide o altre classi di farmaci immunosoppressivi, soprattutto al fine di evitare i problemi legati alla esposizione prolungata alla terapia steroidea.

Parole chiave: glomerulonefrite a lesioni minime, Rituximab, sindrome nefrosica steroide dipendente

Introduzione

La glomerulonefrite a lesioni minime (Minimal Change Disease ‒ MCD) rappresenta circa il 15% delle sindromi nefrosiche dell’adulto. Sebbene l’esatta eziologia della MCD rimanga sconosciuta, nella patogenesi sembra giocare un ruolo importante l’attivazione del sistema immunitario. La MCD è generalmente considerata autolimitante con decorso benigno e con un rischio estremamente basso di progressione verso un end-stage renal disease. Tuttavia negli adulti le manifestazioni cliniche sono più severe. Nuovi approcci sono stati adottati nel tentativo di limitare la sindrome nefrosica negli adulti con MCD. La terapia deve essere in grado di indurre una rapida remissione, evitare recidive e limitare gli effetti avversi [1].

Ci sono pochi trial clinici volti a valutare la terapia in questa condizione negli adulti. Il gold standard per il trattamento rimane tutt’oggi la terapia corticosteroidea [2]. Tuttavia solo il 30% degli adulti va incontro a remissione in 8 settimane, che rappresenta il tempo medio di remissione nei casi pediatrici. Negli adulti che hanno risposta alla terapia il 25% va incontro a relapse e il 30% diventa steroide-dipendente [3].  Inoltre il prolungato uso di steroide provoca numerosi effetti collaterali.

L’approccio terapeutico nella MCD non responsiva alla terapia steroidea si avvale di altri farmaci immunosoppressivi quali inibitori delle calcineurine, ciclofosfamide, micofenolato. 

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Glomerulonefrite a lesioni minime in corso di terapia con sali di litio: case report

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Romina Graziani

Graziani Romina1, Monti Mattia1, Sejdiu Brunilda1, Gozzetti Francesco1, Martelli Davide1, Tampieri Elena1, Isola Elisabetta1, Zanchelli Fulvia1, Briganti Mario1, Cenacchi Giovanna2, Fabbrizio Benedetta2, Buscaroli Andrea1

1 UO Nefrologia e Dialisi, Ospedale Santa Maria delle Croci, Ravenna, Ausl Romagna
2 SSD di Diagnostica Istopatologica e Molecolare degli Organi solidi e del relativo Trapianto Policlinico S. Orsola-Malpighi Bologna

Corrispondenza a:
Graziani Romina
UO Nefrologia e Dialisi, Ospedale Santa Maria delle Croci, Ravenna, AUSL Romagna
Viale Randi n.5, Ravenna, Italia
Tel 0544/285409-285162-285964 Fax 0544285162
Cell. 338/7407202
e-mail: romina.graziani@auslromagna.it

 

Abstract

Il litio rappresenta una terapia largamente diffusa ed efficace nel trattamento dei disturbi bipolari. La tossicità renale di tale farmaco è prevalentemente rappresentata dall’insorgenza di diabete insipido nefrogenico, acidosi metabolica ipercloremica e nefrite tubulo interstiziale. In alcuni rari casi è stata riportata una relazione causale tra l’uso di litio e lo sviluppo di glomerulonefrite a lesioni minime.

Descriviamo qui il caso di un paziente affetto da grave sindrome ansioso depressiva in terapia con sali di litio che, in assenza di una pre-esistente patologia renale, ha sviluppato sindrome nefrosica ed insufficienza renale acuta con diagnosi istologica di glomerulonefrite a lesioni minime.

Il paziente è stato trattato con terapia sintomatica; la sospensione della terapia con sali di litio ha determinato la risoluzione del quadro di sindrome nefrosica ed insufficienza renale, suggerendo così una relazione causale tra l’assunzione del farmaco e la patologia glomerulare.

 

Parole chiave: glomerulonefrite a lesioni minime, litio, sindrome nefrosica

Introduzione

La glomerulonefrite a lesioni minime è una delle principali cause di sindrome nefrosica idiopatica. Nella popolazione adulta rappresenta circa il 15% dei casi di sindrome nefrosica idiopatica, rappresentandone la terza causa, in ordine di importanza, dopo la glomerulonefrite membranosa e la sclerosi segmentaria e focale [1, 2, 3].  

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Recidiva di Sindrome Nefrosica da lesioni minime in gravidanza

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Fulvia Zanchelli

Fulvia Zanchelli, Elisabetta Isola, Lara Cicciarella, Romina Graziani, Mattia Monti, Davide Martelli, Elena Tampieri, Andrea Buscaroli

AUSL della Romagna - U.O. Nefrologia e Dialisi, Ospedale Santa Maria delle Croci, Ravenna, Italia

Autore corrispondente
Fulvia Zanchelli
AUSL della Romagna - U.O. Nefrologia e Dialisi
Ospedale Santa Maria delle Croci,
48123 Ravenna, Italia
Tel 0544285694 – 3474832884
Fax 0544285162
E-mail fulvia.zanchelli@auslromagna.it

 

Abstract

La comparsa di sindrome nefrosica durante la gravidanza è considerata un evento eccezionale, la cui incidenza si pone intorno a valori di 0.012 -0.025% di tutte le gravidanze, è ancora più rara quando la causa è rappresentata dalla glomerulonefrite a lesioni minime. In questo articolo descriveremo il caso di una paziente con diagnosi istologica di glomerulonefrite a lesioni minime, con una storia di frequenti recidive. In remissione completa dal 2013 dopo trattamento con ciclosporina sospesa nel maggio 2017, inizia gravidanza mantenutasi regolare fino alla 23esima settimana, con comparsa di recidiva di sindrome nefrosica. Trattata con steroidi in bolo prima e per os successivamente, la sindrome nefrosica è andata rapidamente in remissione e la paziente ha partorito un feto vivo e vitale con parto indotto alla 37 settimana.

I pochi dati presenti in letteratura confermano che la recidiva di glomerulonefrite a lesioni minime in gravidanza va trattata rapidamente con steroidi, i quali producono una rapida remissione e possono salvaguardare sia la gravida che il feto da danni anche gravi.

Parole chiave: Glomerulonefrite a lesioni minime, gravidanza, sindrome nefrosica, steroide.

INTRODUZIONE

La glomerulonefrite a lesioni minime è definita dalla normalità dei glomeruli all’esame in microscopia ottica, e dalla presenza all’esame ultrastrutturale glomerulare della fusione dei pedicelli dei podociti. La glomerulonefrite a lesioni minime si caratterizza per la presenza di proteinuria e per la sensibilità all’uso di steroidi.

 

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