Abstract

La sindrome da differenziazione (SD), precedentemente nota anche come sindrome da acido retinoico, sindrome ATRA (all-trans retinoic acid) o ATO (arsenic trioxide), è una complicanza fatale della terapia di induzione con agenti differenzianti (ATRA e/o ATO) nei pazienti con leucemia acuta promielocitica (LAP). Quest’ultima rappresenta un sottotipo raro di leucemia acuta mieloide ed è un’emergenza ematologica. Dopo l’inizio della terapia con agenti differenzianti, la SD si manifesta clinicamente con febbre, non spiegabile con altre cause, distress respiratorio acuto con infiltrati interstiziali polmonari, ipotensione, edemi periferici, scompenso cardiaco congestizio e insufficienza renale acuta. La terapia specifica prevede l’utilizzo precoce di desametasone ad alte dosi per via endovenosa, al fine di contrastare la tempesta citochinica responsabile della sindrome. Nell’ambito della terapia di supporto della SD, quando insorgono complicanze renali, vengono utilizzate la furosemide (spesso, nell’87% dei pazienti) e la dialisi (nel 12% dei pazienti), nei casi di sovraccarico idrico o nei casi di insufficienza renale refrattaria alla terapia.

Presentiamo un caso di insufficienza renale acuta, trattata con emodialisi, in un giovane paziente affetto da LAP che ha manifestato, in seguito alla terapia di induzione, una forma severa di sindrome da differenziazione. Nel trattare tale condizione, di per sé non molto frequente e quindi poco nota ai nefrologi, la tempestività è fondamentale ai fini della prognosi.

Parole chiave: insufficienza renale acuta, dialisi, leucemia promielocitica acuta, sindrome da differenziazione, acido retinoico, desametasone