Introduzione

Le microangiopatie trombotiche (TMA) comprendono un gruppo di patologie che, pur presentando una differente eziopatogenesi, sono accumunate da alcune caratteristiche come: danno endoteliale, formazione di microtrombi, trombocitopenia da consumo, anemia emolitica microangiopatica e presenza di danni ischemici secondari polidistrettuali. Le principali entità patologiche incluse nelle TMA sono rappresentate dalla porpora trombotica trombocitopenica (TTP) e dalla sindrome emolitico uremica (HUS) [1]. La TPP è una patologia secondaria alla carenza di una metalloproteasi (ADAMTS13 A Disintegrin And Metalloproteinase with TromboSpondin type 1 motif number 13) normalmente deputata al clivaggio dei multimeri di grandi dimensioni del fattore di von Willebrand (VWF) presenti sull’endotelio vascolare o liberi in circolo [2]. Nella HUS, invece, non si osserva un deficit di ADAMTS13, ma per molteplici cause si innesca un danno endoteliale con successivo quadro di microangiopatia trombotica che, a differenza di quanto osservato nella TTP, presenta un prevalente coinvolgimento renale [3]. La TTP ha un’incidenza di circa 1.5-4 casi su un milione di adulti all’anno, sulla base dei dati del registro TTP-HUS dell’Oklahoma [4]. L’età media per la diagnosi di TTP immunitaria è di 40 anni, con un ampio intervallo (da 9 a 78 anni). 

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