Protetto: Risoluzione con terapia combinata di un raro caso di calcifilassi in un paziente con trapianto renale

Abstract

L’arteriolopatia calcifica uremica (CUA) o calcifilassi è una patologia rara che si riscontra spesso nei pazienti in emodialisi (HD), ma raramente nei casi di trapianto renale (RTx). Inoltre, non è chiaro quale sia l’approccio terapeutico ottimale nel RTx. Riportiamo qui il caso clinico di una donna di 70 anni con RTx che sviluppò CUA. La paziente era diabetica, in terapia insulinica e con warfarin, poiché portatrice di una protesi valvolare aortica meccanica. A 38 mesi dal RTx, sviluppò eritema e livedo reticularis in entrambe le gambe e, successivamente, un’ulcera progressivamente più ampia sulla gamba destra. Una biopsia cutanea mostrò reperti compatibili con una CUA: calcificazioni sub-intimali, ostruzione di alcune piccole arterie del derma e ischemia tissutale. Si decise di adottare un approccio di tipo multidisciplinare. Prima topico, poi utilizzando VAC (vacuum-assisted closure), terapia antibiotica sistemica e curettage chirurgico. A causa della mancanza di sodio tiosolfato (STS), che veniva richiesto off-label, la paziente iniziava pamidronato 30 mg e.v. a settimana per 5 volte e cinacalcet, sospeso poi per intolleranza gastrica (PTH 329 pg/ml). L’ipotesi di sostituire il warfarin con inibitori del fattore Xa veniva scartata dal cardiochirurgo. Veniva quindi iniziata terapia con STS (12.5 gr e.v. 3 volte a settimana). Dopo 4 mesi di terapia con STS, l’ulcera nella gamba destra guariva e la livedo reticularis nella gamba sinistra scompariva. Gli effetti collaterali da ricondurre al STS furono modesti. In conclusione, il rischio di CUA deve essere preso in considerazione anche nel RTx, motivo fondamentale per una diagnosi ed un inizio della terapia quanto più precoci. La terapia combinata si è dimostrata efficace e ben tollerata.

 

Parole chiave: arteriolopatia calcifica uremica, calcifilassi, trapianto renale, sodio tiosolfato

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POEMS Syndrome: Inquadramento nosografico e considerazioni di un caso clinico

Abstract

La POEMS syndrome è una rara malattia multisistemica la cui peculiarità è rappresentata dalla coesistenza di due sintomi maggiori, polineurite e gammopatia monoclonale, accompagnati da sintomi minori quali organomegalia, endocrinopatia ed alterazioni cutanee.

Stimolati dall’osservazione di un paziente che presentava un complesso sintomatologico suggestivo per il riconoscimento di tale sindrome, abbiamo eseguito una revisione della letteratura al fine di riconoscerne l’inquadramento nosologico e l’espressione clinica polimorfa.

Parole chiave: POEMS, gammopatia monoclonale, calcifilassi, a malattia di Castleman, VEGF

Introduzione

POEMS è l’acronimo utilizzato per indicare una sindrome rara, polimorfa nelle sue manifestazioni cliniche, a etiologia sconosciuta probabilmente univoca. Tale condizione è relativamente frequente in Giappone, ma si riscontra raramente nei paesi occidentali. Descritta nel 1956 da Crow e ripresa da Fukase nel 1968, fu prima definita come Crow-Fukase Syndrome da Nakanishi, in uno studio del 1984 su 102 casi osservati in Giappone [1]. Nel 1980 Bardwick coniò tuttavia l’acronimo POEMS, per dare risalto alle cinque affezioni che la caratterizzano: Polineuropatia, Organomegalia, Endocrinopatia, gammopatia Monoclonale, modificazioni cutanee (Sk). 

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