Settembre Ottobre 2019

Risoluzione con terapia combinata di un raro caso di calcifilassi in un paziente con trapianto renale

Abstract

L’arteriolopatia calcifica uremica (CUA) o calcifilassi è una patologia rara che si riscontra spesso nei pazienti in emodialisi (HD), ma raramente nei casi di trapianto renale (RTx). Inoltre, non è chiaro quale sia l’approccio terapeutico ottimale nel RTx. Riportiamo qui il caso clinico di una donna di 70 anni con RTx che sviluppò CUA. La paziente era diabetica, in terapia insulinica e con warfarin, poiché portatrice di una protesi valvolare aortica meccanica. A 38 mesi dal RTx, sviluppò eritema e livedo reticularis in entrambe le gambe e, successivamente, un’ulcera progressivamente più ampia sulla gamba destra. Una biopsia cutanea mostrò reperti compatibili con una CUA: calcificazioni sub-intimali, ostruzione di alcune piccole arterie del derma e ischemia tissutale. Si decise di adottare un approccio di tipo multidisciplinare. Prima topico, poi utilizzando VAC (vacuum-assisted closure), terapia antibiotica sistemica e curettage chirurgico. A causa della mancanza di sodio tiosolfato (STS), che veniva richiesto off-label, la paziente iniziava pamidronato 30 mg e.v. a settimana per 5 volte e cinacalcet, sospeso poi per intolleranza gastrica (PTH 329 pg/ml). L’ipotesi di sostituire il warfarin con inibitori del fattore Xa veniva scartata dal cardiochirurgo. Veniva quindi iniziata terapia con STS (12.5 gr e.v. 3 volte a settimana). Dopo 4 mesi di terapia con STS, l’ulcera nella gamba destra guariva e la livedo reticularis nella gamba sinistra scompariva. Gli effetti collaterali da ricondurre al STS furono modesti. In conclusione, il rischio di CUA deve essere preso in considerazione anche nel RTx, motivo fondamentale per una diagnosi ed un inizio della terapia quanto più precoci. La terapia combinata si è dimostrata efficace e ben tollerata.

Parole chiave: arteriolopatia calcifica uremica, calcifilassi, trapianto renale, sodio tiosolfato

Introduction

Calcific uremic arteriolopathy (CUA) or calciphylaxis is a rare and highly morbid condition that is found mainly in patients whit end-stage renal disease (ESRD) [1] and it has been reported only in a few clinical cases of renal transplant patients. Though largely unknown, CUA etiology is multifactorial and several elements such as hyperphosphatemia, secondary hyperparathyroidism (SHPT), use of vitamin K antagonists, diabetes mellitus, chronic inflammatory states, and female gender are thought to portend high risk of CUA [13]. 

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