Sezione 10: Aneurismi intracranici

Raccomandazioni

1. Lo screening per gli aneurismi cerebrali in corso di ADPKD è indicato per i pazienti che presentano frequenti emicranie o attacchi ischemici transitori (TIA), una storia personale e/o familiare di aneurismi o emorragia sub-aracnoidea e nei soggetti con occupazioni ad alto rischio per rottura di aneurisma o in previsione di interventi chirurgici in elezione.
2. La risonanza magnetica del distretto vascolare cerebrale (angio-RM) senza gadolinio è l’indagine di prima scelta per la diagnosi di aneurismi cerebrali.
3. La TC urgente è altamente raccomandata quando un paziente con ADPKD sviluppa un forte mal di testa acuto con o senza perdita di coscienza.
4. Tutti gli aneurismi cerebrali sintomatici devono essere trattati.

Prevalenza

I pazienti affetti da ADPKD presentano un rischio aumentato di aneurismi intracranici con una prevalenza pari all’8%, cinque volte superiore rispetto alla popolazione generale [1] [2]. Questa non frequente complicanza può essere caratterizzata da gravi sequele neurologiche. Gli aneurismi sono in genere asintomatici e di piccole dimensioni (<7 mm), situati nel circolo cerebrale anteriore che origina dalle carotidi interne [3]. La rottura di un aneurisma è una temibile complicanza che si presenta con emorragie subaracnoidee, che possono causare morte (30-40%) o invalidità (30%) [4] (full text) [5] (full text). Le emorragie cerebrali in seguito a rottura di aneurismi intracranici sono particolarmente frequenti in cluster di alcune famiglie [6] (full text).

Screening

Non tutti i pazienti affetti da ADPKD devono essere sottoposti a screening per la diagnosi di aneurismi cerebrali. Lo screening per aneurismi cerebrali è indicato per i pazienti con ADPKD che posseggano almeno una delle caratteristiche elencate in tabella (Tabella 1).

Lo screening non è indicato nei pazienti asintomatici e senza particolari fattori di rischio, quali familiarità per emorragia cerebrale o sintomi specifici, in quanto porta per lo più alla diagnosi di piccoli aneurismi con un basso rischio di rottura.

Complicanze

Il rischio di rottura è direttamente correlato alla dimensione dell’aneurisma, alla sua posizione, alla presenza di una storia familiare di emorragie cerebrali [7] (full text) [8] (full text). Sono considerati ad alto rischio di sanguinamento gli aneurismi situati nel circolo posteriore e quelli dell’arteria comunicante posteriore. L’ipertensione, il fumo di sigaretta o l’abuso di cocaina e l’uso di estrogeni e anticoagulanti sono ulteriori fattori di rischio per la rottura di aneurismi in ADPKD [9] [6] (full text).

Diagnosi e trattamento

L’angio- RM viene utilizzata nei programmi di screening e per il follow-up di aneurismi di piccole dimensioni precedentemente diagnosticati [5] (full text). Sebbene l’angio- RM non richieda l’uso del contrasto per via endovenoso, non è sempre accessibile. L’angio- TC rappresenta una valida alternativa alla RM quando non siano presenti controindicazioni alla somministrazione di un mezzo di contrasto per via endovenosa.

Quando viene effettuata la diagnosi di aneurisma cerebrale asintomatico, i fattori che influenzano la decisione di effettuare o meno l’intervento chirurgico sono: le sue dimensioni, la sede e la morfologia, una storia pregressa di emorragia subaracnoidea da rottura di un altro aneurisma, l’età del paziente ed il rischio di complicanze [10] (full text).

Il tipo di intervento chirurgico deve essere stabilito con un’impostazione personalizzata multidisciplinare. La scelta comprende il clipping chirurgico o le procedure endovascolari.

Il rischio della formazione di nuovi aneurismi o dell’ampliamento di un aneurisma di piccole dimensioni (<7 mm), diagnosticato grazie ad un programma di screening nei pazienti asintomatici, è molto basso [11]. Si raccomanda un atteggiamento conservativo nel caso di aneurismi di piccole dimensioni (<7 mm) in pazienti asintomatici, in particolare quando localizzati nel circolo anteriore, caratterizzato da un follow-up di monitoraggio.

È quindi fondamentale stabilire quali pazienti dovrebbero essere seguiti con re-screening periodico a seconda delle dimensioni e della posizione dell’aneurisma e delle caratteristiche del paziente (età, stato funzionale e di rischio di morbilità). I pazienti considerati ad alto rischio devono essere inseriti in un programma di re-screening ogni 5 anni, mentre quelli a basso rischio di emorragia possono essere rivalutati dopo 10 anni [10] (full text).