Sorry, this entry is only available in Italiano.
Abstract
Indice delle sezioni
SEZIONE 1: Manifestazioni gastrointestinali in ADPKD
SEZIONE 2: Gestione delle cisti pancreatiche e delle loro complicanze
SEZIONE 3: Gestione dei diverticoli intestinali e delle loro complicanze
SEZIONE 4: Gestione delle ernie addominali
SEZIONE 5: Gestione dell’ipertensione arteriosa nei pazienti affetti da ADPKD
SEZIONE 6: Gestione e trattamento delle infezioni delle cisti renali nei pazienti ADPKD
SEZIONE 7: Nefrolitiasi
SEZIONE 8: Gestione del paziente ADPKD con ematuria
SEZIONE 9: Carcinoma renale
SEZIONE 10: Aneurismi intracranici
Raccomandazioni
- Attualmente non ci sono indicazioni ad effettuare uno screening del carcinoma renale in pazienti affetti da ADPKD. Tuttavia, è bene sottoporre le cisti renali a follow-up periodico, facendo riferimento alla classificazione di Bosniak.
- In caso di macroematuria persistente per più di 7 giorni, soprattutto dopo i 50 anni, bisogna considerare l’ipotesi diagnostica di un carcinoma renale, ed il paziente affetto va sottoposto a valutazione con tecniche di diagnostica per immagini (ecografia renale e vescicale e quindi TC o RMN).
L’associazione tra ADPKD e Carcinoma a cellule renali (RCC) rimane controversa. Infatti la letteratura al riguardo è scarsa e prevalentemente costituita da case-reports [1] (full text) [2] [3] (full text) [4] (full text). Studi su autopsie (di piccole dimensioni) ed epidemiologici non hanno dimostrato un’associazione certa tra le due patologie [5] [6] (full text) [7], né è ancora chiaro se esso sia più frequente nei pazienti con insufficienza renale cronica [4] (full text)
Tuttavia, il RCC nei pazienti ADPKD insorge più precocemente, è più spesso bilaterale e multicentrico ed ha più frequentemente aspetti sarcomatoidi rispetto alla popolazione generale; gli istotipi prevalenti sono quello a cellule chiare e quello papillare [3] (full text).
Nel 25% dei casi può essere identificata una lesione intracistica papillare iperplastica, ma non ci sono ancora evidenze di una sua sequenza di progressione verso il RCC [8].
Uno studio retrospettivo ha invece dimostrato una maggiore incidenza di RCC nei pazienti ADPKD in insufficienza renale terminale in emodialisi da più di un anno, rispetto a quelli con altre nefropatie [9].
Controversa è anche la letteratura riguardante il rischio di RCC sui reni nativi di pazienti ADPKD sottoposti a trapianto di rene. Uno studio condotto su un numero limitato di pazienti [9] avrebbe infatti dimostrato un’associazione tra trapianto e insorgenza di RCC nei pazienti ADPKD, mentre un altro condotto su una coorte più ampia di pazienti [10] avrebbe sconfessato questa associazione.
Tuttavia, in pazienti con cisti renali acquisite vi sarebbe una maggior incidenza di carcinoma renale dopo l’inizio dell’emodialisi e dopo il trapianto di rene [11] (full text) [12] (full text) [13] (full text).
Non esistono trial clinici randomizzati controllati riguardanti il follow-up ed il management delle masse cistiche renali acquisite o in corso di ADPKD. Pertanto, al momento è opportuno affidarsi a norme di consenso generale, facendo riferimento alla classificazione di Bosniak[14] (full text):
- Categoria I e II: non richiedono necessariamente follow-up, tuttavia esso è opportuno soprattutto col progredire dell’insufficienza renale, dopo l’inizio della dialisi e dopo il trapianto renale;
- Categoria IIF: in considerazione del rischio del 5-10% di malignità, richiedono follow-up. Questo può essere condotto (dopo una prima caratterizzazione TC) mediante ecografia ed RMN per evitare l’esposizione periodica a radiazioni ionizzanti. Non c’è consenso né ci sono evidenze circa l’intervallo di follow-up;
- Categoria III (50% di rischio di malignità) e IV (70-90% di rischio di malignità): richiedono escissione chirurgica.
Bibliografia
[1] Fick GM, Gabow PA Hereditary and acquired cystic disease of the kidney. Kidney international 1994 Oct;46(4):951-64 (full text)
[3] Keith DS, Torres VE, King BF et al. Renal cell carcinoma in autosomal dominant polycystic kidney disease. Journal of the American Society of Nephrology : JASN 1994 Mar;4(9):1661-9 (full text)
[4] Na KY, Kim HS, Park YK et al. Multifocal renal cell carcinoma of different histological subtypes in autosomal dominant polycystic kidney disease. Korean journal of pathology 2012 Aug;46(4):382-6 (full text)
[6] Hatano T, Koyama Y, Hayakawa M et al. [Evidence for association between renal cell carcinomas and renal cystic diseases: nationwide survey in Japan]. Nihon Hinyokika Gakkai zasshi. The japanese journal of urology 1996 Dec;87(12):1297-304 (full text)
[11] Shapiro R, Kaplan B Native renal cysts and dialysis duration are risk factors for renal cell carcinoma in renal transplant recipients. American journal of transplantation : official journal of the American Society of Transplantation and the American Society of Transplant Surgeons 2011 Jan;11(1):10 (full text)
[12] Goh A, Vathsala A Native renal cysts and dialysis duration are risk factors for renal cell carcinoma in renal transplant recipients. American journal of transplantation : official journal of the American Society of Transplantation and the American Society of Transplant Surgeons 2011 Jan;11(1):86-92 (full text)
[13] Beladi Mousavi SS, Sametzadeh M, Hayati F et al. Evaluation of acquired cystic kidney disease in patients on hemodialysis with ultrasonography. Iranian journal of kidney diseases 2010 Jul;4(3):223-6 (full text)
[14] Warren KS, McFarlane J The Bosniak classification of renal cystic masses. BJU international 2005 May;95(7):939-42 (full text)