Efficacia del sodio tiosolfato in un caso di calcifilassi in una paziente novantenne nefropatica cronica in terapia conservativa

Abstract

L’arteriolopatia uremica calcifica, nota anche come calcifilassi (CUA), è una condizione rara e potenzialmente fatale che si verifica nel 1-4% della popolazione con insufficienza renale cronica, spesso in trattamento dialitico. La patogenesi non è ancora chiara sebbene siano state avanzate diverse ipotesi tra cui di primaria importanza l’alterazione del metabolismo calcio-fosforo. Il sodio tiosolfato (STS) rappresenta la terapia emergente. Di seguito riportiamo un caso di una paziente affetta da CUA, una grande anziana nefropatica cronica in terapia conservativa che è stata trattata con successo con il STS.

                                                                                                                

PAROLE CHIAVE: calcifilassi, sodio tiosolfato, malattia renale cronica

Introduzione

L’arteriolopatia uremica calcifica, più comunemente conosciuta con il termine di calcifilassi (CUA), è un disordine raro associato ad un’alta frequenza di mortalità. Colpisce 1-4% della popolazione con insufficienza renale cronica ed è caratterizzata da ischemia e necrosi cutanea secondaria alla deposizione di calcio nella tonaca media delle arteriole con fibrosi dell’intima e trombosi delle arteriole sottocutanee [1]. 

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POEMS Syndrome: Inquadramento nosografico e considerazioni di un caso clinico

Abstract

La POEMS syndrome è una rara malattia multisistemica la cui peculiarità è rappresentata dalla coesistenza di due sintomi maggiori, polineurite e gammopatia monoclonale, accompagnati da sintomi minori quali organomegalia, endocrinopatia ed alterazioni cutanee.

Stimolati dall’osservazione di un paziente che presentava un complesso sintomatologico suggestivo per il riconoscimento di tale sindrome, abbiamo eseguito una revisione della letteratura al fine di riconoscerne l’inquadramento nosologico e l’espressione clinica polimorfa.

Parole chiave: POEMS, gammopatia monoclonale, calcifilassi, a malattia di Castleman, VEGF

Introduzione

POEMS è l’acronimo utilizzato per indicare una sindrome rara, polimorfa nelle sue manifestazioni cliniche, a etiologia sconosciuta probabilmente univoca. Tale condizione è relativamente frequente in Giappone, ma si riscontra raramente nei paesi occidentali. Descritta nel 1956 da Crow e ripresa da Fukase nel 1968, fu prima definita come Crow-Fukase Syndrome da Nakanishi, in uno studio del 1984 su 102 casi osservati in Giappone [1]. Nel 1980 Bardwick coniò tuttavia l’acronimo POEMS, per dare risalto alle cinque affezioni che la caratterizzano: Polineuropatia, Organomegalia, Endocrinopatia, gammopatia Monoclonale, modificazioni cutanee (Sk). 

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