Marzo Aprile 2022

Gammopatie monoclonali e rene: una sfida diagnostica senza indizi

Abstract

La diagnosi di MGRS con quadro istologico di PGNMID è una sfida clinica per l’assenza di alterazioni laboratoristiche suggestive di coinvolgimento renale secondario a paraproteinemia. La biopsia renale resta l’esame gold standard per la diagnosi di PGNMID, poiché si tratta di una gammopatia monoclonale a coinvolgimento renale spesso “senza clone” su siero e/o urine.

Attraverso il caso clinico discusso in questo articolo, vogliamo porre l’attenzione sulle difficoltà che si incontrano sia in fase diagnostica che nel monitoraggio della risposta nefro-ematologica alla terapia.

Parole chiave: gammopatie monoclonali, paraproteine nefrotossiche, danno renale

Introduzione

La gammopatia monoclonale è definita dalla presenza di una immunoglobulina monoclonale o da una parte di essa (catene leggere o pesanti libere, FLC o FHC) nel plasma, nelle urine o in entrambi, prodotta in genere da plasmacellule clonali o, meno comunemente, da B linfociti [1].

Le paraproteinemie sono state classificate, per decenni, in base a due criteri ematologici: 1. massa o burden di proliferazione clonale e 2. presenza di danno d’organo, quest’ultima, conditio sine qua non per l’avvio al trattamento ematologico. Nelle condizioni maligne, come il mieloma multiplo (MM), in cui entrambi i criteri sono soddisfatti, è indicato il trattamento [2]. I disordini clonali di piccola entità non associati a danno d’organo (vedi Tabella I) sono considerati benigni o pre-maligni, da osservare longitudinalmente [2].

 

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