Luglio Agosto 2019

Gammopatia monoclonale ad interessamento renale (MGRS) e glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP): una relazione complessa con promettenti opportunità terapeutiche

Abstract

Negli ultimi anni l’evoluzione delle conoscenze relative alla complessa interazione tra componente monoclonale e danno renale ha determinato non solo una nuova classificazione dei disordini associati, denominata Monoclonal Gammopathy of Renal Significance (MGRS), ma ha contribuito ad enfatizzare l’importanza di formulare una diagnosi precoce di un interessamento renale, spesso subdolo, ma potenzialmente evolutivo verso l’uremia terminale; ha anche contribuito a mostrare la necessità di trattare con schemi terapeutici aggressivi patologie non neoplastiche in senso stretto.

Il caso qui descritto ha evidenziato un quadro di anomalie urinarie ed insufficienza renale secondarie ad una glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP), con immunofluorescenza (IF) intensamente positiva per catene k monoclonali e C3 in assenza di un disordine linfoproliferativo neoplastico documentabile alla biopsia osteomidollare (BOM), a confermare un quadro di MGRS. La paziente è stata sottoposta a diversi cicli di una triplice terapia con desametasone, ciclofosfamide e bortezomib, con buona risposta funzionale e clinica.

Parole chiave: gammopatia monoclonale ad interessamento renale, glomerulonefrite membranoproliferativa, biopsia renale

Introduzione

Negli ultimi anni l’interesse scientifico verso la conoscenza delle complesse interazioni tra le componenti monoclonali e il parenchima renale risulta in continua evoluzione, con risvolti di ordine classificativo e di approccio terapeutico. Nel 2012 è stato infatti coniato dall’International Kidney and Monoclonal Gammopathy Research Group l’acronimo MGRS, ovvero “Monoclonal Gammopathy of Renal Significance”, con l’obiettivo di raggruppare un multiforme spettro di patologie renali (con interessamento di glomerulo, tubulo e/o interstizio) accomunate dal meccanismo patogenetico secondario alla paraproteina secreta da un disordine linfoproliferativo di basso grado [1]. 

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