Gammopatia monoclonale ad interessamento renale (MGRS) e glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP): una relazione complessa con promettenti opportunità terapeutiche

Abstract

Negli ultimi anni l’evoluzione delle conoscenze relative alla complessa interazione tra componente monoclonale e danno renale ha determinato non solo una nuova classificazione dei disordini associati, denominata Monoclonal Gammopathy of Renal Significance (MGRS), ma ha contribuito ad enfatizzare l’importanza di formulare una diagnosi precoce di un interessamento renale, spesso subdolo, ma potenzialmente evolutivo verso l’uremia terminale; ha anche contribuito a mostrare la necessità di trattare con schemi terapeutici aggressivi patologie non neoplastiche in senso stretto.

Il caso qui descritto ha evidenziato un quadro di anomalie urinarie ed insufficienza renale secondarie ad una glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP), con immunofluorescenza (IF) intensamente positiva per catene k monoclonali e C3 in assenza di un disordine linfoproliferativo neoplastico documentabile alla biopsia osteomidollare (BOM), a confermare un quadro di MGRS. La paziente è stata sottoposta a diversi cicli di una triplice terapia con desametasone, ciclofosfamide e bortezomib, con buona risposta funzionale e clinica.

Parole chiave: gammopatia monoclonale ad interessamento renale, glomerulonefrite membranoproliferativa, biopsia renale

Introduzione

Negli ultimi anni l’interesse scientifico verso la conoscenza delle complesse interazioni tra le componenti monoclonali e il parenchima renale risulta in continua evoluzione, con risvolti di ordine classificativo e di approccio terapeutico. Nel 2012 è stato infatti coniato dall’International Kidney and Monoclonal Gammopathy Research Group l’acronimo MGRS, ovvero “Monoclonal Gammopathy of Renal Significance”, con l’obiettivo di raggruppare un multiforme spettro di patologie renali (con interessamento di glomerulo, tubulo e/o interstizio) accomunate dal meccanismo patogenetico secondario alla paraproteina secreta da un disordine linfoproliferativo di basso grado [1]. 

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Glomerulonefrite membranoproliferativa con episodi recidivanti di insufficienza renale acuta nella sindrome di Schnitzler

Abstract

La sindrome di Schnitzler (SS) è un’entità rara e sottodiagnosticata che associa un rash orticarioide cronico, una gammopatia monoclonale IgM (o talvolta IgG) e segni e sintomi di infiammazione sistemica. Negli ultimi 45 anni, la SS è evoluta da un disordine elusivo poco conosciuto al paradigma di una sindrome auto-infiammatoria acquisita tardiva. Sebbene non vi sia una prova certa della sua precisa patogenesi, dovrebbe essere considerata una malattia acquisita che comporta una stimolazione anormale del sistema immunitario innato, che può essere annullata dall’antagonista del recettore dell’interleuchina 1 (IL-1) anakinra. Qui descriviamo il caso di un paziente caucasico maschio di 56 anni affetto da SS e ospedalizzato più volte nella nostra unità a causa di episodi recidivanti di insufficienza renale acuta. È stato sottoposto a biopsia renale percutanea eco-guidata nel settembre 2012, che ha mostrato il quadro istologico della glomerulonefrite membranoproliferativa di tipo I. È stato sottoposto a terapie convenzionali, tra cui farmaci anti-infiammatori non steroidei, steroidi e farmaci immunosoppressivi; più recentemente è stato prescritto l’antagonista del recettore dell’IL-1 anakinra, con notevole beneficio clinico. Sebbene la letteratura riguardante il coinvolgimento dei reni nella SS sia davvero scarsa, esso può essere tuttavia così grave, come nel caso qui riportato, da farci raccomandare la ricerca sistematica dei marcatori di nefropatia nella SS.

 

Parole Chiave: Insufficienza renale acuta, malattie autoinfiammatorie, eruzione urticarioide cronica, glomerulonefrite membranoproliferativa, gammopatia monoclonale IgM, sindrome di Schnitzler

Introduzione        

Molte malattie sistemiche colpiscono il rene e la pelle, ivi inclusi disordini immunologici e infiammatori relativamente comuni (ad esempio lupus eritematoso sistemico, sclerodermia, crioglobulinemia, porpora di Henoch-Schönlein, poliangioite microscopica e malattia ateroembolica) e rare condizioni ereditarie, come la malattia di Fabry [1]. 

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