Un caso di sclerosi peritoneale incapsulante a rapida infausta evoluzione

Introduzione

La sclerosi peritoneale incapsulante (EPS) è una rara e grave complicanza della Dialisi Peritoneale (PD) cronica, caratterizzata dalla rigidità del peritoneo e dal drammatico inspessimento fibrotico del piccolo intestino [1] (full text) [2] (full text). L’incidenza nelle casistiche presenti in letteratura è approssimativamente l’1-3% ed aumenta in relazione all’anzianità della metodica dialitica [3]. L’EPS è una sfida per la nefrologia clinica poiché non vi sono specifici markers diagnostici [4] (full text).

Presentazione del caso

Una donna di 71 anni, da 7 anni in ESRD secondaria ad ipoplasia renale sinistra, accusò ricorrenti crisi subocclusive intestinali. La PD era stata la sua unica modalità terapeutica. Due anni prima la Paziente ebbe un episodio di peritonite da Enterococcus Faecalis, risolto con successo. La Paziente affetta da Diverticolosi del colon, non presentava anamnesi di gastroduodenite, terapia con beta-bloccanti, precedenti episodi subocclusivi intestinali, neoplasie, deficit di UF peritoneale o uso di soluzioni ipertoniche peritoneali; nei routinari controlli non vi era stati segni o sintomi di deterioramento peritoneale. In base al PET (D/P Creatinina =0,63; D/D0 Glucosio=0,39) la Paziente venne classificata come una low-average transporter. L’adeguatezza del trattamento dialitico peritoneale risultò in accordo alle linee-guida (ultimo Kt/V 1,87). La Paziente era in terapia con calcio-acetato 435 mg/ magnesio-carbonato 235 mg (4 cpr/ die), calcitriolo ed eritropoietina. Da 2 mesi la Paziente accusava occasionalmente conati di vomito e senso di gonfiore o ricorrente dolenzia addominale. Dall’inizio della sintomatologia intestinale la conta dei leucociti peritoneale e le colture peritoneali risultarono negative per infezione peritoneale. PCR, procalcitonina e leucociti ematici risultarono nella norma. La TAC addominale evidenziò una agglomerazione di anse intestinali in assenza di livelli idroaerei e calcificazioni. La Paziente rifiutò il ricovero ma 2 settimane più tardi si verificò nuovamente una subocclusione intestinale. Le indagini di laboratorio risultarono nuovamente negative per peritonite. In base al quadro clinico e al reperto radiologico, diagnosticammo una EPS ed iniziammo terapia antibiotica e nutrizione parenterale totale. Il trattamento dialitico peritoneale venne interrotto e venne iniziato il trattamento emodialitico; 2 giorni più tardi, dopo un iniziale miglioramento, la Paziente sviluppò una ancor più grave occlusione intestinale. La TAC addominale evidenziò la medesima agglomerazione addominale ma con la presenza di livelli idroaerei [Figura 1, Figura 2]. La Paziente venne avviata all’intervento chirurgico in urgenza. Alla laparotomia, sotto una spessa membrana sclerotica, venne evidenziato un inspessimento della parete delle anse intestinali che erano avvolte in abbondante tessuto fibroso; prima della valvola ileo-cecale, una conglomerazione cocoon-like circondava gli ultimi 80 cm delle anse intestinali. Venne individuata una singola perforazione intestinale nell’ultima ansa intestinale. Nessuna lesione venne individuata negli altri organi addominali. Venne effettuata una resezione ileocecale ed una anastomosi ileo-colica ma dopo 12 ore la Paziente morì per shock settico. L’esame istologico mostrò una massiva alterazione nella morfologia della membrana peritoneale, caratterizzata da scomparsa del mesotelio e fibrosi interstiziale [Figura 3, Figura 4].

Discussione

L’EPS è una severa complicanza della PD cronica; il tasso di mortalità è elevato a causa delle crisi occlusive addominali e delle complicanze post-chirurgiche [5] (full text). Mancano ben definiti criteri diagnostici, soprattutto per distinguere le fasi precoci dell’EPS. Molti fattori di rischio sono stati implicati nella sua patogenesi, in particolare le soluzioni dialitiche bioincompatibili e le infezioni peritoneali. L’EPS è significativamente associata con la durata della PD, in particolare maggiore di 5 anni. La relazione causale tra la lunga durata della PD e l’aumentato rischio di EPS è attualmente non compreso. La maggior parte dei pazienti in PD hanno un rilevante deterioramento morfologico peritoneale (sclerosi peritoneale: scomparsa del mesotelio, fibrosi interstiziale submesoteliale, sclerosi vascolare) ma non tutti i pazienti con queste alterazioni svilupperanno l’EPS. La “two-hit hypothesis” analizza la relazione tra i due diversi aspetti del danno peritoneale, quello associato alla bioincompatibilità della PD cronica e quello legato agli intercorrenti episodi di flogosi acuta. Questa teoria spiega perché l’EPS avvenga più facilmente nei soggetti in PD di lunga durata ma la fisiopatologia di questa alterazione non è ancora pienamente compresa [5] (full text) [6] (full text) [7] (full text). Gli elementi fisiopatologici sino ad ora implicati nella eziopatogenesi della EPS, quelli non PD-correlati (pregressa chirurgia addominale, epatopatia cronica, pregressa peritonite tubercolare, malattie autoimmuni, neoplasie addominali, terapia con beta-bloccanti) e quelli PD-correlati (anzianità della metodica, costituenti delle soluzioni dialitiche, materiali plastici, clorexidina, acetato, peritoniti, aumentata permeabilità peritoneale) non permettono la comprensione di tutte le segnalazioni riportate in letteratura. La nostra paziente non mostrò segni clinici di deterioramento peritoneale né uno stato infiammatorio cronico. Ella non esibì segni clinici (malnutrizione, anasarca) né persistenti sintomi di disfunzione gastrointestinale (vomito, stipsi, precoce sazietà) tali da suggerire la EPS. Riguardo la “two-hit hypothesis”, nella nostra esperienza tra i fattori di rischio per l’EPS segnalati in letteratura, abbiamo riscontrato una anzianità della metodica superiore a 5 anni ed 1 pregresso episodio di peritonite. Non possiamo escludere alcuni subclinici episodi di peritonite che possano spiegare una possibile transizione da una Sclerosi Semplice alla EPS.

Sino ad oggi, la storia naturale e l’evoluzione dell’EPS non sono conosciuti in modo esaustivo. La maggior parte dei casi riportati mostra un decorso lento e progressivo. In questa paziente abbiamo constatato un rapido ed infausto decorso. Il cocoon addominale è un reperto patognomonico ma richiede ulteriori approfondimenti.

Conclusioni

Attualmente, non tutti i fattori predisponenti l’EPS sono stati identificati. Probabilmente fattori non ancora identificati rendono alcuni pazienti più a rischio di sviluppare l’EPS. Sono necessarie ulteriori ricerche per identificare i fattori di rischio dell’EPS e i markers predittivi che possano essere usati nella pratica clinica [8].