Settembre Ottobre 2022 - Case reports

Reazione cutanea con eosinofilia e sintomi sistemici dopo assunzione di lenalidomide in dialisi peritoneale

Abstract

La DRESS è una sindrome potenzialmente fatale associata ad una reazione idiosincrasica immuno-mediata, conseguente all’assunzione di un farmaco, caratterizzata da ipereosinofilia, anomalie ematologiche e sintomi sistemici (febbre, eruzioni cutanee su oltre metà della superficie corporea), che si sviluppano entro un periodo di latenza dall’assunzione. Il coinvolgimento sistemico riguarda più frequentemente il fegato con l’epatite ed il rene con la nefrite interstiziale, quest’ultima frequente con allopurinolo. Lo European Registry of Severe Cutaneous Adverse Reactions (RegiSCAR) classifica i casi di DRESS Syndrome come “definite”, “probable” or “possible”, in relazione a dati clinici e di laboratorio. Differenti meccanismi patogenetici sono coinvolti in questa patologia, incluse reazioni immunologiche e riattivazione di HHV-6. Nella nostra esperienza, un uomo di 72 anni, affetto da mieloma multiplo in dialisi peritoneale ha sviluppato un raro caso di DRESS syndrome dopo assunzione di Lenalidomide (meno di dieci casi descritti) in corso di riattivazione di HHV-6. In accordo con la letteratura, abbiamo sospeso il farmaco e somministrato Metilprednisolone 0,8 mg/kg per via orale e immunoglobuline endovena 1 gr/kg per due giorni. Nonostante la terapia, la sindrome sistemica è recidivata durante il tapering dello steroide con trombocitopenia, epatite e rialzo della troponina. Un singolo ciclo di immunoglobuline 0,5 g/kg per quattro giorni è stato sufficiente per raggiungere la remissione. Solo pochi casi sono riportati in letteratura, ma a causa dell’aumentato utilizzo di lenalidomide per neoplasie ematologiche e le severe sequele immunologiche della sindrome DRESS, risulta fondamentale un tempestivo approccio multidisciplinare, utile per diagnosi, trattamento e follow-up di questa patologia.

Parole chiave: ipereosinofilia, reazione sistemica a farmaco, sindrome DRESS, nefrite interstiziale, mieloma multiplo, lenalidomide

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Introduction

Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS) syndrome is a rare, immune-mediated idiosyncratic and fatal drug reaction, characterized by a latent period after intake of the inciting drug (2-6 weeks). Other signs and symptoms are fever higher than 38,5°C, skin eruptions, eosinophilia (in 66-95% of patients), mononucleosis-like atypical lymphocytes (27-67% of patients), thrombocytopenia, lymphadenopathy (in 54% of patients), and multiple organ involvement. The prevalence ranges from 1:1000 to 1:10000 of drug exposures; mortality has been estimated to be up to 10% because of myocarditis and liver failure [1]. It is difficult to pinpoint the exact moment at which the organ damage and blood alterations occur, except in the cases of already hospitalized patients [2]. Generally, the rash covers more than half of the body surface. Cutaneous lesions have polymorphic presentations: maculopapular, urticarial, exfoliative, lichenoid, pustular, bullous, target-like or eczema-like lesions. The facial oedema (found in 76% of patients) is the hallmark feature of the disease. In 50-60% of patients, two or more organs are affected, most frequently liver (hepatomegaly, hepatitis with ALT> 2 times and ALP> 1,5 times the upper limit), kidney (acute interstitial nephritis, most often induced by allopurinol) and lung (interstitial pneumonia). Cardiovascular involvement occurs lately (up to four months after recovery) with myocarditis, decreased LV function and elevated troponin [3]. The nomenclature of this syndrome has significantly evolved over the last 80 years. The current name, DRESS, as defined in 1996 by Bocquet et al [4], but in the past it was named “drug induced pseudolymphoma”, “anticonvulsant hypersensitivity syndrome” and “drug induced hypersensitivity syndrome” (DIHS). This syndrome requires a high index of suspicion by clinicians and exclusion of infectious, inflammatory, autoimmune and neoplastic conditions, besides other similar cutaneous drug reactions. DRESS syndrome could have long-term sequelae like the development of autoimmune disease, including thyroiditis, diabetes mellitus type I and systemic erythematosus lupus [5]. These manifestations can occur early, like in our patient, to years following the initial episode. There is no pathognomonic sign or diagnostic test for DRESS. The leucocyte transformation/activation test (LAT) measures T cells response to a drug. It lacks of sensitivity, but a positive LAT is useful to confirm the diagnosis, because of very low false positive results (only 2%) [6, 7]. Confirmation or exclusion of DRESS syndrome diagnosis is based on clinical and laboratory features. The European Registry of Severe Cutaneous Adverse Reactions (RegiSCAR) classifies the cases as “definite”, “probable” or “possible”. 

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