Abstract
Il sanguinamento renale spontaneo si verifica principalmente nei pazienti con malattia del rene policistico o cancro. Infatti, nonostante l’alta prevalenza di cisti semplici, la loro rottura atraumatica spontanea è un evento raro. La rottura della cisti può essere causata da aumento della pressione intracistica e/o da un’emorragia intralesionale in pazienti in terapia anticoagulante.
La gestione di questa condizione può comprendere strategie chirurgiche o radiologico-interventistiche. Qui di seguito riportiamo un caso di rottura spontanea di cisti renale semplice, trattata in modo conservativo.
Introduzione
Le cisti renali, singole o multiple, rappresentano la più comune lesione che è possibile riscontrare in corso di ecografia renale [1]. Si tratta generalmente di lesioni asintomatiche che tuttavia possono complicarsi generando ostruzione, infezioni, rottura ed emorragie. Nonostante il riscontro di cisti renali sia un evento molto comune, una loro rottura spontanea rappresenta un evento molto raro nella pratica clinica [2] (full text). Infatti, la rottura del rene con conseguente emorragia nello spazio perirenale è di solito secondaria a una neoplasia renale o alla malattia del rene policistico [3] (full text). In particolare, è stato riportato che i pazienti con angiomiolipoma possono presentare un’emorragia nel 13-100% dei casi, in base alle dimensioni del tumore [4]. La rottura spontanea di cisti renali può essere sospettata nei pazienti con una storia nota di cisti renali che si presentano con dolore acuto al fianco e sintomi suggestivi di emorragia interna.
Caso clinico
Un uomo di 84 anni si recava presso il Pronto Soccorso del nostro Ospedale per dolore acuto al fianco sinistro. Non riferiva alcun trauma. In anamnesi presentava ipertensione arteriosa, fibrillazione atriale in terapia anticoagulante orale e malattia renale cronica (creatinina 1,8 mg/dl corrispondente a un eGFR di 34 ml/min, sec. CKD-EPI) associata a presenza di multiple cisti renali, in follow-up con ecografia e TC (Figura 1 A). All’ingresso in ospedale gli esami ematochimici mostravano anemia (Hb 7,8 g/dL), la pressione arteriosa era 90/50 mmHg e la frequenza cardiaca 120 bpm ritmica. La TC con mdc rivelava massiva emorragia subcapsulare del rene sinistro, secondaria alla rottura di una delle preesistenti cisti, senza significativi segni di sanguinamento attivo (Figura 1 B).
Si procedeva, quindi, alla trasfusione di due unità di emazie concentrate. La pressione risaliva fino a 110/60 mmHg e il paziente risultava emodinamicamente stabile, per cui si optava per una strategia conservativa. Nei giorni successivi, probabilmente a causa dell’emorragia e dell’impiego del mdc, la funzione renale peggiorava con incremento della creatinina fino a 4,5 mg/dl associato a oliguria e sviluppo di edema polmonare necessitante CPAP. Tuttavia, il paziente rispondeva ad alte dosi di furosemide e la funzione renale migliorava progressivamente (creatinina 1,5 mg/dl alla dimissione).
Un mese dopo il ricovero, il controllo TC rivelava parziale risoluzione dell’ematoma, mentre la scintigrafia renale mostrava che il rene sinistro contribuiva ancora significativamente alla funzione renale totale (Figura 2).
Discussione
L’emorragia retroperitoneale spontanea (anche detta Sindrome di Wunderlich) può essere determinata da diverse condizioni patologiche a carico del rene, quali tumori, alterazioni vascolari, infezioni, malattia del rene policistico e presenza di cisti renali semplici [5] (full text).
Nella popolazione generale le prime casistiche riportate mostravano che i tumori renali, e in particolare l’angiomiolipoma, costituiscono la causa più comune di sanguinamento retroperitoneale da danno del parenchima renale [6] [7].
Un recente lavoro retrospettivo che ha preso in considerazione 78 casi di emorragia retroperitoneale spontanea osservati nell’arco di 10 anni ha evidenziato, invece, come la causa principale del sanguinamento siano le anomalie della coagulazione, seguite dalle neoplasie e dalle malattie renali cistiche [8]. Nello specifico della popolazione dei pazienti con malattia renale e in dialisi le principali cause di rottura del rene sembrano essere la malattia del rene policistico e la malattia cistica acquisita, anche se sono stati riportati anche casi di tumori renali[9] (full text) [3] (full text) [10] [11] (full text) [12] [13] (full text) [14] (full text).
È importante considerare che nonostante l’alta prevalenza di cisti renali semplici, che possono interessare fino al 50% della popolazione sopra i 50 anni, la loro rottura spontanea, atraumatica sia considerato un evento piuttosto raro, con pochi casi riportati in Letteratura [2] (full text) [15] (full text).
I meccanismi alla base della rottura spontanea di una cisti renale semplice non sono chiari.
Si può ipotizzare che un aumento della pressione intracistica provochi un’eccessiva espansione del volume con conseguenti lesioni dei vasi sanguigni o, in alternativa, che la comparsa di un’emorragia intracistica sia il primo evento, con conseguente ingrandimento della cisti e sua successiva rottura. Quest’ultima ipotesi sembra sostenuta dal fatto che tale evento sia più comune nei pazienti con anomalie dei fattori della coagulazione o pazienti sottoposti a terapie anticoagulanti, come il warfarin o l’eparina [16] [17] (full text) [18] (full text). Le indagini strumentali utili per la diagnosi sono rappresentate dall’ecografia renale e dalla TC con mdc. Quest’ultima rappresenta in realtà l’esame gold standard in questi casi, essendo utile non solo per confermare la rottura renale, ma anche per fornire informazioni utili in merito alla causa del sanguinamento e alla presenza di un sanguinamento attivo. Gli studi che hanno preso in considerazioni casistiche più ampie riportano per la TC, in caso di emorragia retroperitoneale spontanea, una sensibilità del 100% e una specificità variabile dal 50 al 90% [8] [19]. In particolare, l’identificazione di tumori renali di piccole dimensioni e la differenziazioni di lesioni quali angiomiolipoma e carcinoma a cellule chiare può risultare a volte difficile. In questi casi la RM potrebbe essere considerato una valida alternativa [20], anche se poco praticabile in urgenza e probabilmente da riservare allo studio di casi particolari, anche considerando che la tempestività dei risultati degli esami strumentali è essenziale anche per scegliere l’approccio terapeutico più appropriato.
Infatti, in caso ci si trovi di fronte ad un sanguinamento importante con un grave ematoma perirenale o condizioni di instabilità emodinamica, è necessario eseguire un intervento chirurgico o un’embolizzazione selettiva. Qualora si abbia l’evidenza di una neoplasia renale nel contesto della cisti, la nefrectomia è il trattamento di prima scelta, mentre l’arteriografia renale con conseguente embolizzazione viene considerata la terapia di scelta nel caso siano stati escluse patologie oncologiche [21]. In pazienti emodinamicamente stabili senza segni di sanguinamento attivo, come nel nostro caso, potrebbe essere applicata una strategia conservativa, tuttavia alcuni autori hanno suggerito l’intervento di nefrectomia anche in questi casi, in quanto vi è comunque la possibilità che ci sia un piccolo carcinoma renale non riscontrato clinicamente [22] [23]. Va considerato, inoltre, che l’utilizzo ottimale delle tecniche radiologiche (ivi inclusa la RM) e i controlli ripetuti nel tempo, potrebbero essere d’aiuto nell’identificazione dei pazienti con malattie benigne, evitando così inutili procedure invasive. Infatti, le strategie conservative offrono l’ulteriore vantaggio di una migliore conservazione della funzione renale, in seguito alla risoluzione della lesione acuta, specialmente in pazienti con malattie renali preesistenti. In conclusione, il nostro caso dimostra che una cisti renale semplice è suscettibile a rottura, evidenziando la necessità di un rigoroso follow-up clinico e strumentale nei pazienti con un rischio elevato di rottura, quali ad esempio quelli con cisti renali grandi e in terapia anticoagulante [24].
Bibliografia
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