PRES (Posterior Reversible Encefalopathy Syndrome): Possibile complicanza delle crisi ipertensive. Caso clinico e revisione della letteratura

Abstract

La posterior reversible encefalopathy syndrome (PRES) è una entità clinico-radiologica di recente definizione caratterizzata da edema vasogenico bilaterale, più frequente nelle regioni cerebrali posteriori, che si manifesta in soggetti con patologie autoimmuni, nefropatie, crisi ipertensive, eclampsia o dopo terapie citotossiche. Si manifesta con sintomi neurologici acuti: cefalea, nausea vomito, crisi epilettiche, calo del visus, e il quadro clinico in genere si risolve nell’arco di una-due settimane, essendo rare sia le complicanze, quali l’emorragia cerebrale, che le recidive.

Viene descritto il caso di una donna di 65 aa affetta da insufficienza renale cronica riacutizzata che in corso di crisi ipertensiva sviluppa un quadro clinico complesso con vomito, cefalea, riduzione del visus e disturbo variabile della coscienza. Dopo potenziamento della terapia antipertensiva si assisteva ad una rapida e completa regressione dei sintomi con restitutio ad integrum nell’arco di una settimana. La RMN encefalo, specie nelle sequenze FLAIR, mostrando il quadro classico di edema vasogenico bilaterale delle regioni cerebrali posteriori nonché la sua completa regressione al controllo, ha supportato la diagnosi ed escluso altre patologie cerebrali. Le variazioni del suo peculiare imaging hanno altresì correlato significativamente con l’evoluzione clinica favorevole.

Il caso clinico descritto riassume le caratteristiche più tipiche della PRES: in particolare il tempestivo upgrade della terapia antipertensiva è stata decisivo per la favorevole evoluzione clinica, mentre la RMN encefalo è stata fondamentale nella diagnosi. I clinici dovrebbero considerare questa possibile complicanza specie in corso di nefropatie o crisi ipertensive.

Parole chiave: Encefalopatia posteriore reversibile, Ipertensione Arteriosa, Malattia renale cromica, Risonanza Magnetico Nucleare

INTRODUZIONE

La PRES è una entità clinico-radiologica descritta per la prima volta nel 1996 da Hinchey e coll. (1) sulla base di 15 casi clinici. Nel corso degli anni è stata contrassegnata da diversi acronimi e sigle tra cui leucoencefalopatia posteriore reversibile, sindrome dell’edema cerebrale posteriore reversibile, encefalopatia parieto-occipitale reversibile, ma PRES è l’acronimo generalmente accettato. Tuttavia, ancora recentemente, tale definizione è stata rimessa in discussione poiché si è documentato un tasso di mortalità fino al 15% (23). Descritta in corso di crisi ipertensive, disordini immunitari, terapie antirigetto e malattia renale cronica, essa è caratterizzata dall’associazione variabile di crisi epilettichecefalea  disturbi del visus, nausea, vomito e segni neurologici focali in un contesto quasi costante di scarso controllo della pressione arteriosa. Il segno distintivo di questa condizione è la presenza di edema cerebrale vasogenico, a patogenesi non completamente chiarita ma, verosimilmente associata ad una alterazione dei meccanismi di autoregolazione del flusso ematico cerebrale da parte dell’unità neuro vascolare, che predomina nel circolo cerebrale posteriore. Pertanto il gold standard per la diagnosi è la risonanza magnetico nucleare (RMN) specie nelle sequenze “ fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR)”  la cui diffusione ha contribuito all’aumento della frequenza della diagnosi.Tipicamente è una malattia reversibile, una volta che la causa è rimossa o sotto controllo, risolvendosi clinicamente e radiologicamente in un lasso di tempo estremamente variabile e difficilmente prevedibile. Tuttavia, l’esito non è sempre favorevole, possono reliquare esiti importanti e a volte, in presenza di coma o stato epilettico, è necessario il trattamento in un reparto di terapia intensiva. Si descrive il caso clinico di una paziente con evoluzione clinica paradigmatica della PRES.
 

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