Sindrome da Encefalopatia Posteriore Reversibile (PRES) indotta da Rituximab in due pazienti con vasculite e in trattamento emodialitico

Abstract

Le vasculiti dei vasi di piccolo e medio calibro, ANCA-associate o causate da anticorpi anti-GBM, sono malattie multisistemiche a prevalente interessamento renale che spesso richiedono supporto dialitico; la remissione clinica può essere indotta con terapie immunosoppressive che comprendono trattamenti aferetici, alte dosi di steroidi e immunosoppressori. Oltre alle complicanze derivanti dal processo patologico primario, non sono trascurabili quelle legate alle terapie immunosoppressive impiegate.

La Sindrome da Encefalopatia Posteriore Reversibile (PRES) è una condizione clinica ad esordio iperacuto, che può complicare l’evoluzione delle vasculiti in corso di terapia immunosoppressiva. Fattori patogenetici rilevanti sono rappresentati da alterazioni della barriera emato-encefalica o fenomeni vasogenici/edemigeni cerebrali, legati anche a ipertensione arteriosa non controllata.

Descriviamo due casi clinici di PRES in pazienti con vasculite sistemica, insufficienza renale rapidamente progressiva (RPGN) con necessità di dialisi e scarsa risposta alla terapia immunosoppressiva iniziale che erano stati trattati successivamente con Rituximab. La PRES si manifestava subito dopo la somministrazione del farmaco, che risultava comunque efficace sul decorso della vasculite in un caso e non effettivo nell’altro.

In entrambi i casi, i controlli radiologici successivi mostravano una totale risoluzione delle alterazioni encefaliche osservate in fase acuta.

Parole chiave: PRES, Rituximab, Vasculite ANCA-associata, Glomerulonefrite Anti-GBM, Complicanze iatrogene.

Introduzione

Le vasculiti, gruppo eterogeneo di patologie accomunate da una flogosi di tipo autoimmune dei vasi di piccolo e medio calibro, sono malattie rare e comprendono la Granulomatosi con Poliangioite (GPA), incidenza annua, in Europa, di 2.5 casi per 100.000 di abitanti (1) e la Glomerulonefrite da Anticorpi anti Membrana Basale Glomerulare (GN anti-GBM), 1 caso per milione di abitanti l’anno nella popolazione caucasica (2).

 

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