Trattamento della glomerulosclerosi focale e segmentaria corticoresistente con plasmafiltrazione a cascata e rituximab

Abstract

Abstract. Descriviamo un caso di glomerulosclerosi focale e segmentaria (FSGS) resistente alla terapia steroidea, trattata con micofenolato mofetile ed ACE-inibitore. Dopo sei mesi il paziente mostrava una recidiva di sindrome nefrosica associata ad un’insufficienza renale ingravescente. La terapia combinata con plasmafiltrazione a cascata (PFC) e rituximab (RTX) in singola dose (375 mg/m2) si associava ad una rapida remissione del quadro clinico e recupero della funzione renale. In conclusione nella nostra esperienza la terapia di salvataggio con PFC e RTX è apparsa positiva nella FSGS cortico-resistente; tuttavia questo approccio è meritevole di conferme mediante trial clinici mirati.

Parole chiave: glomerulosclerosi focale e segmentaria, sindrome nefrosica cortico-resistente, plasmafiltrazione a cascata, rituximab

Introduzione

La glomerulosclerosi focale e segmentaria (FSGS) è una podocitopatia ad etiologia polimorfa, la cui risposta alla terapia è molto variabile (1). Ancora oggi l’uso dello steroide rappresenta l’approccio di prima linea e traccia l’outcome clinico indirizzando nelle forme cortico-dipendenti o cortico-resistenti, a protocolli terapeutici differenti (24). Possibili opzioni alternative prevedono l’uso degli inibitori della calcineurina (CNI), la ciclofosfamide, il micofenolato mofetile (MMF), il rituximab (RTX), l’ACTH ed l’abatacept (5, 6). Ulteriori approcci includono le tecniche aferetiche, ossia il plasma exchange (PE), la LDL aferesi (LDL-a), la plasmafiltrazione a cascata (PFC) e l’immunoassorbimento (IA) (7). Di seguito riportiamo un caso di FSGS primitiva cortico-resistente trattata con PFC e RTX. 

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